Эзофагеальная дупликатура (удвоение пищевода, oesophageal duplication cysts (ODCs)) представляет собой расщепление стенки пищевода с формированием в ней дополнительной полости – сферического или иного образования, существующего изолированно и локализованно фактически вдоль стенок пищевода. Дупликатуры отнесены к конгенитальным эмбриональным мальформациям, которые могут проявляться в виде сферических (слепо заканчивающихся) либо дивертикулярных форм в любой части пищевода (Carachi and Azmy, 2002). Общее название «дупликатуры» (duplications) в медицине предложил использовать доктор Ladd W.) еще в 1937 г. вместо применявшихся до этого самых разнообразных обозначений расщепленных аномалий.
Опубликованная официальная статистика сообщает о малой встречаемости дупликатуры пищевода, относящейся к группе редких пороков, которые составляют менее 1% из всех мальформаций пищевода у человека, и крайне редких – у домашних животных3,7. Существует предположение, что у детей данная патология развивается в раннем эмбриональном периоде при формировании желудочно-кишечного тракта, когда происходит нарушение нормальной трансформации и реканализации первичной кишки. По мере развития эпителиальной выстилки образованный канал пищевода начинает подвергаться декстраротациям5. Именно поэтому считается, что большинство пищеводных дупликаций имеют правостороннюю латерализацию. Однако существуют публикации как о парасагиттальной, так и о левосторонней локализациях удвоения.
В ветеринарной литературе были опубликованы единичные статьи с описанием эзофагеальных дупликатур у собаки, пяти зарегистрированных случаев у лошадей и по одному - у макаки-крабоеда (Macaca fascicularis/cynomolgus), кошки1 и молодого серого тюленя6.
К сожалению, до настоящего момента фундаментальных исследований, касающихся эзофагеальных дупликатур у домашних животных, не проводилось. В этой связи, по мнению автора статьи, прямая экстраполяция данных из гуманной медицины в ветеринарию может оказаться некорректной. Косвенным подтверждением этому может служить тот факт, что удвоения у детей в большинстве своем «сцеплены» как с различными мальформациями позвоночного столба (спина бифида, гемивертебра), так и с дистальной атрезией пищевода, трахеоэзофагеальной фистулой, а также с различными пороками сердца. Однако ни в публикациях, описывающих частные случаи удвоения пищевода у животных, ни в нашей клинической практике факта, подтверждающего наличие иных патологий развития у таких пациентов, кроме эзофагеального расщепления, отмечено не было.
В гуманной медицине дупликатуры пищевода подразделяются на сферические (кистозные), тубулярные, дивертикулярные и интрамуральные. Однако на момент публикации данной статьи не существовало достаточного количества данных (из-за отсутствия публикаций на эту тему) для подтверждения факта наличия у животных иных форм удвоений, кроме сферической.
При сферической форме удвоения дополнительный отдел пищеварительной трубки представляет собой овальное или шаровидное слепо заканчивающееся кистозное образование, расположенное рядом и не сообщающееся с основной трубкой, но при этом интимно с ней связанное общим мышечным слоем с единым ходом как мышечных волокон, так и питающих сосудов (Тамулевичуте Д. И., Витенас А. М., 1986) (фото 1, 2).
Удвоение пищевода могут симулировать бронхогенная киста средостения, опухоль самого пищевода, лимфаденит, аномалия сосудов, абсцесс, тимома, тератома, нейробластома.
Однако отличительными особенностями дупликатуры, позволяющими в динамике дифференцировать ее от кист иного генеза и опухолей средостения, считаются следующие:
- Быстрое увеличение размеров дупликатуры вследствие накопления патологического содержимого (сецернированной слизи);
- Наличие наружных стенок, образованных мышечными слоями (продольными и циркулярными), обеспечивающими прочную связь со стенкой пищевода общностью васкуляризации и внутренней стенки, по своей морфологии схожей со слизистой оболочкой пищевода, продуцирующей секрет.
Фото 3. Макрофото пациента с дупликатурой пищевода. Определяется хорошо пальпирующаяся масса на шее.
Клинический случай
Пациент: лабрадор, 6 месяцев, кобель по кличке Дизель. Поступил в ветеринарную клинику «Самарская Лука» для проведения дополнительной диагностики (КТ грудной полости) и дальнейшего лечения. Стартовая диагностика при поступлении, выполненная коллегами, – рентген нативный и постконтрастный. Анамнез содержал данные о наличии у животного жесткого образования на шее, которое, со слов владельцев, «перестало уходить» в последние несколько дней и не позволяло животному проглатывать корм.Видео 1. Состояние пациента до лечения.
Визуальный осмотр показал наличие у пациента симптомов нарастающей дыхательной недостаточности, стридора.
Инструментальная диагностика
Признаки компрессии и дислокации пищевода, определяемые на обзорных рентгенограммах, свидетельствовали лишь о наличии объемного образования в средостении, но не давали информацию о его генезе (фото 4).
Контрастная эзофагография в большинстве случаев не позволяет определить наличие эзофагеальной дупликатуры вследствие отсутствия рентгенологических, патогномичных для данной аномалии признаков (фото 5). Становится очевидным тот факт, что при изолированной добавочной полости рентгенологическая картина идентична картине, наблюдаемой при других объемных процессах, расположенных внутристеночно.
Компьютерная томография, выполненная на томографе Simens Somatom Emotion 16 с толщиной среза 1 мм в нативной и контрастной программах, показала наличие обширного образования в области средостения справа, дислоцирующее трахею и пищевод, имеющего четкую капсулу без признаков инвазии в окружающие ткани (фото 6, 7).
При эндоскопии верхних отделов ЖКТ с помощью видеогастроскопа 2,8 мм было выявлено четко выраженное подслизистое поражение пищевода в виде эффекта «ткани +» со стороны грудной клетки, выпячивающееся в просвет канала с вовлечением правой стенки дистального отдела пищевода. Вышележащая слизистая была интактной, с мягким люминальным сужением, однако при этом гастроскопом можно было обойти данный участок пищевода, чтобы попасть в желудок (фото 8).
Тонкоигольная аспирация не была предпринята ввиду высокого риска перфорации образования.
Таким образом, после выполнения серии различных визуальных методов исследования, таких как рентген, КТ легких и эзофагоскопия, в ряде случаев дифференциация сферических форм удвоения от других видов дизэмбриопластических образований грудной полости оказалась крайне сложной.
В связи с нарастающими клиническими симптомами дыхательной недостаточности и риском перфорации некоего условно жидкостного образования было принято решение о проведении срединной трансстернальной торакотомии.
Лечение
Целью торакотомии являлось уточнение характера объемного процесса и (при наличии технической возможности) осуществление его резекции или марсупиализации либо констатация эксплоративности, уточнение степени распространения патологического процесса на соседние органы и ткани, а также забор ткани для гистологического исследования. При отделении обширного образования послойно стало очевидно, что обзору хирургической раны мешает сам объем ткани +.Было принято решение об уменьшении объема удвоения посредством рассечения кисты с эвакуацией ее содержимого. С помощью вакуумного отсоса интраоперационно было аспирировано около 300 мл сецернированной слизи белого цвета, без специфического запаха. Внутренняя поверхность дупликатуры представляла собой типичную слизистую пищевода, функционально сформированную как анатомически интактный орган (фото 9-12).
Следующий этап операции – в пищевод ввели желудочный зонд для лучшей видимости границы между пищеводом и дупликатурой. После мобилизации пищевода и удвоения приступили к резекции самой дупликатуры. На этом этапе операции была допущена техническая ошибка, которая в дальнейшем привела к развитию осложнения.
Следовало отступить от места соприкосновения кисты с пищеводом в сторону кисты на 1–2 см, циркулярно надсечь мышечный слой до слизистой оболочки и, захватив оставшийся край мышц держалками, отделить его от слизистого слоя в сторону пищевода маленькими влажными тупферами. Затем после отделения резецировать удвоение, а мышечный дефект стенки пищевода ушить отдельными швами в один слой.
В подобной ситуации тот запас мышечной оболочки, который был бы сделан при ее рассечении, оказался бы полезным, а экстракапсулярное удаление удвоения привело к ятрогенной перфорации стенки пищевода. Образовавшийся ятрогенный мышечный дефект был ушит с частичным использованием мышечных волокон стенки дупликатуры.
Важно полностью иссечь слизистую эзофагеальной дупликатуры, поэтому выполнение только марсупиализации удвоения недопустимо. На этапе резекции самого удвоения имеются нюансы, о которых хирургу необходимо знать заранее. В связи с тем что у кисты и пищевода существует общая мышечная стенка, сосуды, проходящие в ней, тоже могут оказаться общими, соответственно, излишне активное их лигирование может привести к некрозу стенки пищевода в раннем послеоперационном периоде. По этой причине сосуды в процессе хирургического вмешательства должны максимально сохраняться.
Перед закрытием раневой поверхности на грудной клетке было выполнено дренирование плевральной полости с помощью активного грудного дренажа, а края ушивались непрерывным обвивным швом.
Медикаментозная послеоперационная терапия традиционно включала парентеральную антибиотикотерапию цефалоспоринами – препаратом «Цефтазидим» 50 мг/кг, в/в, 2 раза в сутки, обезболивание препаратами «Морфин» 0,5 мг/кг и «Кетопрофен» 1 мг/кг. В первые сутки пациент получал также мидазолам («Дормикум») 0,1 мг/кг и инфузионную терапию кристаллоидами. Диетотерапия предполагала частое, дробное кормление животного небольшими порциями в течение первых 5 суток.
Послеоперационные осложнения
Ранние послеоперационные осложнения включали отек мягких тканей в зоне хирургического доступа, болезненность грудной клетки, умеренное сукровичное отделяемое из раневой поверхности, нежелание пациента передвигаться и садиться.Более поздние осложнения, зафиксированные через 2 месяца после хирургического лечения, включали регургитацию, возникающую после приема животным неразмоченного сухого корма либо при быстром самостоятельном поедании кусков мяса из миски с пола. При этом, если собака получала еду из рук владельца малыми порциями, симптомы регургитации отсутствовали.
Контрольная контрастная эзофагография показала наличие замедленной эвакуации пищевого кома по пищеводу (чуть более 1 минуты) и рубцовые изменения слизистой пищевода в сегменте ятрогенной перфорации.
Динамическое наблюдение за животным в течение 2 лет после проведенной операции к моменту публикации данной статьи показало, что выбранная тактика лечения пациента с эзофагеальной дупликатурой привела к полному клиническому выздоровлению. Собака стала принимать любую пищу без возникновения регургитации и рвоты, причем как с пола, так и с подставки.
Послесловие…
Какие мысли могут возникнуть после прочтения данной статьи? Возможно, мысль о том, что для общего развития это может быть интересно, но подобные случаи в ветеринарной практике крайне редки. Как говорится: распространенные болезни случаются часто, редкие – редко. Хотя, как известно, стоит только захотеть, и такой пациент у вас обязательно появится!
Ветеринарная клиника «Самарская Лука» год спустя… Беспородный 4-месячный котенок Серафим(фото 14,15)
Литература:
- Foglia A., Del Magno S., Pietra M., Cola V., et al. Surgical treatment of a thoracic oesophageal duplication cyst causing recurrent dysphagia in an adult dog. Veterinarni Medicina, 63: 175-180, 2018.
- Ivan C. P. Doran, Lou J. Dawson and Marta Costa. Surgical resolution of an oesophageal duplication cyst causing regurgitation in a domestic shorthair cat, 2015.
- Gabor L. J., Walshaw R. Esophageal Duplication Cyst in a Dog, 2008.
- Smriti N., Lily H. P., Nguyen V. H., Nguyen L. H., et al. Cervical esophageal duplication cyst: case report and review of the literature. J Pediatr Surg, 45(9), Sep 2010.
- Jawahar Rathod, Amit Disawal, Kishor Taori, Meenakshi Agrawal, et al. Communicating Tubular Duplication of Upper Esophagus–A Rare Occurrence. J Clin Imaging Sci, 2011.
- Andrew Y. Kushnir, Tiffany Ng, David Kilroy, Hanne Jahns. Duplication Cysts in the Oesophagus and Pylorus of a Juvenile Grey Seal (Halichoerus grypus): A Case Report, 2019.
- Patrick C. Obasi et al Excision of Esophageal Duplication Cysts with Robotic-Assisted Thoracoscopic Surgery, 2011.
vetpeterburg