- Ветеринарная клиника ортопедии, травматологии и интенсивной терапии, г. Санкт-Петербург.
- Кафедра анатомии и гистологии им. А.Ф. Климова МГАВМиБ им. К.И. Скрябина, г. Москва.
- Ветеринарная клиника неврологии, травматологии и интенсивной терапии, г. Санкт-Петербург.
- Ветеринарная клиника им. Айвэна Филлмора, г. Санкт-Петербург.
Абстракт
Синдром Пандоры является собирательным термином на основе гипотезы о взаимосвязи дисфункции мочевыделительной системы и ряда возможных сопутствующих расстройств со стороны центральной нервной системы, желудочно-кишечного тракта, респираторной и эндокринной систем, а также поведенческих нарушений.Введение
Традиционно считалось, что симптомы нарушения функции нижних отделов мочевыделительного тракта (LUTS) основаны на заболеваниях мочевого пузыря и уретры, однако более свежие исследования позволили предположить, что нарушение функции мочевого пузыря происходит за счет вовлечения его в некий системный процесс, обусловленный центральным ответом на стресс. В настоящее время все больше пациентов кошек на фоне урологических расстройств имеют различные параллельно протекающие системные нарушения со стороны ЦНС, ЖКТ, эндокринной системы, а также различные поведенческие отклонения. Такое сочетание на первый взгляд несвязанных проблем получило термин «синдром Пандоры», который в настоящий момент заменил собой другой термин «кошачий идиопатический цистит» (FIC) и обобщил сопутствующие патологии 1, 2, 3.Цели и задачи: описать случай синдрома Пандоры на примере клинического случая.
Описание болезни
На прием в ветеринарную клинику поступил девятимесячный кот с симптомами нарушения носового дыхания продолжительностью 3 месяца и с эпизодическими кровянистыми выделениями из обеих ноздрей. Были проведены рутинные лабораторные исследования, не выявившие выраженных отклонений от нормы (мочевина – 11,2 ммоль/л (норма 4,0–8,0 ммоль/л), фосфор – 2,24 ммоль/л (норма 0,9–2,0 ммоль/л)). От предложенных общих методов амбулаторного наблюдения (УЗИ брюшной полости, ЭхоКГ, исследования на вирусные заболевания, общий клинический анализ мочи), а впоследствии и от гистологического анализа владельцы пациента отказались.С целью диагностики патологического дыхания была проведена магнитно-резонансная томография головы с контрастным усилением. На томограммах была выявлена деструкция костных структур носовой полости вследствие масс-эффекта, более выраженного в области левого носового хода, а также признаки фронтита слева (рис. 1). Данных о структурных патологиях головного мозга получено не было.
Спустя месяц после томографии было проведено эндоскопическое удаление патологических тканей носовой полости с последующей лазерной абляцией подлежащей ткани, а также левосторонняя фронтотомия. Качество проведенной операции контролировалось эндоскопически. Через 2 часа после операции у кота не наблюдалось никаких симптомов инспираторной одышки, дыхание – бесшумное.
Через 1,5 месяца после вышеописанного инцидента кот поступил в клинику повторно с симптомами затрудненного мочеиспускания и несколькими эпизодами гематурии (креатинин – 163,4; мочевина – 8,77). УЗИ выявило утолщение стенки мочевого пузыря и незначительное количество взвеси в полости, а также значительную пиелоэктазию справа.
На основании данных находок пациенту был поставлен предварительный диагноз «ретрокавальный мочеточник». С целью его верификации была рекомендована компьютерная томография с ангиографией.
КТ выявила следующие особенности анатомического строения: диффузное снижение плотности кости, ложкообразная деформация лопаток, сужение и деформация таза (характерно при ювенильном алиментарном ГПТ), гидронефроз правой почки, нарушение почечной фильтрации правой почки (рис. 2, 3, 5). В полости мочевого пузыря определяются множественные мелкие рентгеноконтрастные объекты (песок, который на УЗИ определялся как взвесь) (рис. 4). В полости проксимальной уретры также выявлены рентгеноконтрастные агенты. Ретрокавальный мочеточник не подтвержден, но и агента в полости мочеточника, вызывающего нарушение дренажа лоханки, тоже не выявлено.
Владельцам пациента было предложено выполнение диагностической лапаротомии с возможным нефровезикулярным шунтированием и санацией мочевого пузыря с ретроградной гидропульсацией по уретре. К сожалению, владельцами было принято решение о завершении лечения и о проведении эутаназии.
Из протокола вскрытия следует, что верхняя треть мочеточника расширена, аномалий каудальной полой вены не выявлено. При попытке дренирования мочеточника просвет мочеточника отсутствует. Других особенностей со стороны органов брюшной полости не выявлено (рис. 6, 7).
Ткань мочеточника в зоне стеноза и правая почка отправлены на морфологический анализ.
Результаты гистологического исследования показали, что ткань стенки мочеточника в зоне стеноза не содержит характерных клеток для воспалительного, неопластического или инфекционно-вирусного генеза, но в толще стенки присутствуют коллаген и фибрин в значительном количестве, что позволило сделать выводы о врожденном характере стеноза мочеточника. Также морфологически подтвержден пиелонефрит.
Обсуждение
История изучения кошачьего урологического синдрома (FUS) очень длительна и насчитывает около 40 лет. Коллективом авторов во главе с Osborne в 1984 году было предложено заменить термин FUS на FLUTD (заболевание нижних отделов мочевыделительного тракта у кошек) 4, 5. Данная смена нозологий была произведена ввиду наличия стереотипного подхода и взглядов в лечении FUS и подобным расширением понятия до FLUTD. Коллектив авторов хотел расширить профессиональное мировоззрение коллег и показать важность верификации причин и следствий при похожей клинической симптоматике. Одним из слабых мест новой концепции являлось то, впоследствии вышла из оборота часть термина - «гетерогенность причин», приводящих к FLUTD. Иными словами, вновь был нарушен механизм изучения и понимания этиологии и патофизиологии LUTS.В 1999 году на смену концепции FLUTD пришел термин FIC (кошачий идиопатический цистит), с этого времени кошка стала восприниматься как естественный объект изучения интерстициального цистита у людей. С определением новых аномалий развития у кошек FIC стал не самым удобным термином, определяющим данное состояние.
Наиболее актуальным нозологическим определением является «синдром Пандоры». Коллективом авторов данное определение принято как временный термин, позволяющий охарактеризовывать состояние мультисистемного нарушения в организме кошки до тех пор, пока этиология и патогенез данного состояния 5 не будут изучены лучше.
В описанном нами случае у пациента были выявлены симптомы нарушения функции дыхательной системы (затрудненное носовое дыхание на фоне объемного образования), аномалия развития мочевыделительной системы (врожденный стеноз мочеточника), а также нарушение функции мочевыделительной системы (странгурия и гематурия) и эндокринной системы (алиментарный гиперпаратиреоидизм).
С особым акцентом хотелось бы дать определение тем состояниям мочевыделительной системы, которые были выявлены, а именно: цистит с мелкими конкрементами в просвете мочевого пузыря и уретры и врожденный стеноз мочеточника. В нашей практике частота поступления пациентов с обструкциями мочеточников и симптомами, характерными для нарушения функции мочевого пузыря и уретры, достаточно высока.
Причем при анализе симптомов становится понятно, что обструкция мочеточников протекает бессимптомно и является зачастую или парциальной, или врожденной. В таких ситуациях мы видим менее угрожающее клиническое состояние у пациентов, чем при острых тотальных обструкциях мочеточников. Причина разности клинических проявлений может быть связана с тем, что у животных с врожденной патологией и/или парциальной обструкцией происходит адаптация к болезни и клиническая картина может не проявляться достаточно длительное время. При этом длительность периода необнаружения болезни не может быть интерпретирована как показание к проведению нефрэктомии по умолчанию.
Вышеописанный стеноз мочеточника является достаточно редкой находкой для данной клинической картины. Последний раз подобный случай врожденного стеноза был описан North D. C. и соавторами в 1978 году 2. Чаще стеноз правого мочеточника вызывается аномалией развития каудальной полой вены (ретрокавальный мочеточник). Но из причин обструкции инцидентность обструкции конкрементами наиболее значительна 6, 7.
Однако более широкий анализ истории болезни данного пациента говорит лишь о том, что рассматривать болезнь через призму «одной системы/одной болезни» недопустимо, а концепция синдрома Пандоры кажется наиболее уместной, помогая владельцам животных корректно представлять болезнь пациента и прогнозы для него, а врачам – вычленять необходимость тех или иных диагностических и лечебных манипуляций.
Литература:
- Buffington C. T., Jodi L. Westropp and Dennis J. Chew. From FUS to Pandora syndrome: Where are we, how did we get here, and where to now? Journal of Feline Medicine and Surgery, 2014; 16: 385.
- North D. C. Hydronephrosis and hydroureter in a kitten a case report. The Journal of Small Animal Practice, 1978.
- Osborne C. A., Kruger J. M. and Lulich J. P. Feline lower urinary tract disorders. Definition of terms and concepts. Vet Clin North Am Small Anim Pract, 1996; 26: 169–179.
- Osborne C. A., Johnston G. R., Polzin D. J., Kruger J. M., Poffenbarger E. M., Bell F. W., et al. Redefinition of the feline urologic syndrome: Feline lower urinary tract disease with heterogeneous causes. Vet Clin North Am Small Anim Pract, 1984; 14: 409–438.
- Osborne C. A, Kruger J. M. Feline urologic syndrome, feline lower urinary tract disease, feline interstitial cystitis: what’s in a name? J Am Vet Med Assoc, 1999; 214: 1470–1480.
- Segev G. Diseases of the ureter. In: Bartges, J. and Polzin, D. J. eds. Nephrology and Urology of Small Animals Wiley-Blackwell, Iowa: 583–590, 2011.
- Stella J. L., Lord L. K. and Buffington C. A. Sickness behaviors in response to unusual external events in healthy cats and cats with feline interstitial cystitis. J Am Vet Med Assoc, 2011; 238: 67–73.
vetpeterburg