К какому разделу относят данную патологию
Существует группа патологий, называемая аномалиями воротных сосудов / Portal Vascular Anomaly (PVA).В эту группу включают следующие патологии:
- Портосистемные шунты (ПСШ)/Portosystemic Shunts (PSS).
- Гипоплазию воротной вены/Portal vein hypoplasia (ранее называли микроваскулярной дисплазией/microvascular dysplasia).
- Внутрипеченочную артериовенозную мальформацию/Hepatic arteriovenous malformation.
- Нецирротическую воротную гипертензию с атрезией воротной вены/noncirrhotic portal hypertension with portal vein atresia.
В норме, венозная кровь, собирающаяся от кишечника, селезёнки, поджелудочной железы, желудка по воротной вене поступает в печень. Эта кровь содержит большое количество продуктов расщепления белка и микробных токсинов (собранных с кишечника, эти продукты должны быть «обработаны» печенью), инсулин (выделенный поджелудочной железой, он необходим печени). При наличии шунта часть воротной крови, минуя печень, попадает в системный кровоток, обуславливая развитие клинической картины шунта.
Как образуется портосистемный шунт. Врождённые и приобретённые шунты
Кровообращение плода (рис.2) отличается от кровообращения взрослого животного. Артериальная кровь от плаценты к плоду идёт по пупочной вене. В воротах печени пупочная вена разделяется на две ветви: первая ветвь впадает в воротную вену, а вторая ветвь (венозный проток)— в одну из печеночных вен или в каудальную полую вену. Таким образом, артериальная кровь, которая оттекает по пупочной вене от плаценты, частично поступает непосредственно в нижнюю полую вену, а частично — в печень, являющуюся у плода органом кроветворения. То есть, существование у эмбриона сосудов, по которым кровь из воротной вены сбрасывается в каудальную полую или непарную вену, является нормой.
Считается, что дополнительные сосуды, шунтирующие у плода воротную кровь в обход печени, могут располагаться и вне печени.
В норме в первые дни после рождения животного сосуды, шунтирующие печень, должны закрыться и воротная вена должна стать самостоятельным сосудом, не связанным с системными венами. Если эмбриональные сосуды, шунтирующие печень не закрылись, то с началом полноценной работы желудочно-кишечного тракта и повышением давления в воротной вене они становятся врождёнными портосистемными шунтами (рис. 3, 4).
У взрослого животного с патологией печени, вызывающей повышение давления в воротной вене, закрывшиеся и полностью запустевшие эмбриональные сосуды, могут постепенно восстановить свою функцию и стать приобретёнными (вторичными, по отношению к первичной печёночной патологии) шунтами. Приобретённые шунты часто могут быть множественными.
У кого встречается эта патология
Чаще всего врождённые шунты встречаются у собак декоративных пород. Реже – у остальных собак. В одном из масштабных ретроспективных исследований, проведённых в США, было показано, что около 3% йоркширских терьеров имеют врождённый портосистемный шунт.У кошек врождённые шунты встречаются на порядок реже, чем у собак.
Приобретенные шунты встречаются (а может быть диагностируются) реже врождённых. Для развития вторичного шунта нужно, чтобы патология печени и вызываемая ею портальная гипертензия развивались постепенно на протяжении длительного времени.
Клинические проявления
В случае врожденного шунта клинические признаки обычно проявляются у животных в возрасте от 3–4 месяцев до 3 лет (к этому времени обычно диагноз уже ставят, но встречались случаи, когда наличие врожденного шунта предположили и подтвердили у пациентов в возрасте 8 лет). Животные отстают в росте, мало едят, не набирают вес, у них могут наблюдаться гиперсаливация и рвота, извращённый аппетит. Иногда выявляют полидипсию и полиурию, наличие камней (уратных) в почках и мочевом пузыре (около 20-30% случаев). Возможно развитие печёночной энцефалопатии, проявляющейся расстройствами центральной нервной системы: заторможенностью, манежными движениями, сменами настроения. Симптомы могут проявляться периодически, например, после еды.Проявление вторичных шунтов чаще маскируется за проявлениями первичной печеночной патологии.
Лабораторная диагностика
Биохимический анализ крови:- Гипоальбуминемия и пониженное содержание в крови общего белка.
- Низкий уровень мочевины.
- Низкие уровни холестерина и глюкозы.
- Повышенная концентрация печёночных ферментов.
- Увеличение уровня аммиака в крови в периоды между приёмами корма.
- Резкое повышение в сыворотке желчных кислот (тест проводится до и после кормления).
Клинический анализ крови:
- У 72% собак выявляют микроцитоз с сопутствующей анемией или без неё.
- Может наблюдаться лейкоцитоз.
- Снижается плотность мочи
- Могут быть признаки цистита.
- Наличие уратов в моче у молодого животного является показанием для проведения дальнейших исследований.
- Желчные кислоты. Считается, что при наличии шунта, уровень желчных кислот в моче повышается незначительно, в отличие от уровня желчных кислот в сыворотке.
Визуальная диагностика
Задача методов визуальной диагностики – подтвердить наличие шунта и описать его расположение.Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет оценить размеры и структуру печени. При наличии шунта печень, как правило, уменьшена, вены печени уменьшены или неразличимы. В желчном пузыре, почках и мочевом пузыре могут быть обнаружены конкременты (кристаллы урата аммония).
Успех визуализации шунта с помощью УЗИ во многом определяется уровнем подготовки и опытом специалиста, проводящего исследование. Внутрипеченочные шунты визуализируются проще, внепеченочные – сложнее. Допплерография позволяет обнаружить турбулентные потоки в полой и воротной венах, которые обычно возникают в области шунта.
Рентгенография
На обзорных рентгенограммах брюшной полости ищут последствия наличия шунта: уменьшение размеров тени печени, тени рентгеноконтрастных камней в почках и мочевом пузыре. Кристаллы урата аммония не рентгеноконтрастны, но нередко при портосистемных шунтах образуются камни более сложного состава, являющиеся рентгеноконтрастными (рис. 5, 6) .Для визуализации воротной вены и шунта применяют селективную ангиографию воротной вены– портографию.
Существует несколько методик портографии:
- введение рентгеноконтрастного вещества в брыжеечную вену;
- введение рентгеноконтрастного вещества в сосуды селезёнки;
- введение рентгеноконтрастного препарата в краниальную брыжеечную артерию.
КТ-ангиография (КТА) – метод получения изображения сосудов при помощи компьютерной томографии. Преимуществом КТА является возможность визуализировать сосуды брюшной полости, в том числе и воротную вену, не прибегая к селективному контрастированию. Контрастный препарат вводится в периферическую вену грудной конечности, откуда попадает в сердце, проходит малый круг кровообращения, возвращается в сердце и попадает в аорту. Из нисходящей аорты кровь с контрастным веществом попадает в сосуды селезёнки и кишечника, а оттуда - в воротную вену. Время начала сканирования подбирается таким образом, чтобы воротная вена была хорошо контрастирована.
Топология портосистемных шунтов
В печени воротная вена делится на правую и левую главные ветви, которые в свою очередь делятся на долевые ветви. Помимо анатомической нормы (рис. 7), нередко встречаются и анатомические варианты (какая-либо из ветвей может впадать не в тот сосуд, который описан в учебнике), не имеющие клинического значения.
Портосистемные шунты очень многообразны, но их можно поделить на несколько типов. Однако это не исключает необходимости тщательного описания каждого конкретного случая.
Внутрипечёночный шунт может быть незакрытым венозным протоком. Венозный проток у плода начинается от левой основной ветви воротной вены, напротив пупочной вены, проходит между левой латеральной долей печени и папиллярным отростком хвостатой доли и заканчивается на дорсальной стороне левой печеночной вены.
Внутрипечёночный шунт может быть анастомозом между долевой печёночной ветвью воротной вены и долевой печеночной веной. Тогда он может располагаться в любой доле печени (рис. 8).
Внепечёночный шунт может быть частично расположен в печени (как в доле, так и между долями), проходить по краниальному краю печени и впадать в диафрагмальную вену. Такой шунт анатомически является внепечёночным (рис.9).
Внепечёночный шунт может полностью располагаться за пределами печени, начинаясь от одного из притоков воротной вены (обычно от селезёночной вены или левой желудочной) и впадая в каудальную полую, диафрагмальную или непарную вену (рис. 10).
Приобретённый шунт чаще начинается от селезёночной вены и впадает в левую почечную вену или в левую яичниковую (семенниковую), которая в свою очередь впадает в левую почечную вену (рис. 11).
Шунт может быть множественным (несколько шунтов), может иметь дополнительные петли.
Сосудистое русло животного может отличаться от стандартного, описанного в учебниках. Это не патология, а вариант нормы. При наличии шунта крайне важно описать анатомические варианты хода основных сосудов (рис. 12).
КТ-ангиография позволяет не только обнаружить шунт, но и всесторонне описать его топологию: исследовать между какими сосудами происходит сброс крови, описать локализацию шунта, оценить его размеры, выявить наличие множественных шунтов, описать другие особенности сосудистого русла исследуемого пациента.
Литература:
- K.M.Tobias, S.A.Johnston; Veterinary surgery: small animal; Elsevier , 2012
- H.E.Evans, A.Lahunta; MILLER’S ANATOMY of the DOG; Elsevier; 2013
- E.R.Wisner, A.L.Zwingenberger; Atlas of small animal computed tomography and magnetic resonance imaging; Wiley Blackwell, 2015
- N.C.NELSON, L.L.NELSON; ANATOMY OF EXTRAHEPATIC PORTOSYSTEMIC SHUNTS IN DOGS AS DETERMINED BY COMPUTED TOMOGRAPHY ANGIOGRAPHY; 2011 Veterinary Radiology & Ultrasound, Vol. 52, No. 5, 2011, pp 498–506.
- K.M.Tobias, B.W.Rohrbach; Association of breed with the diagnosis of congenital portosystemic shunts in dogs: 2,400 cases (1980–2002); JAVMA, Vol 223, No. 11, December 1, 2003
- C.A.BURTON, R.N.WHITE; The angiographic anatomy of the portal venous system in the neonatal dog; Research in Veterinary Science 1999, 66, 211–217
vetpeterburg