В клинической ветеринарной практике врачам-неврологам и специалистам нейровизуальной диагностики во всем мире приходится сталкиваться с пациентами, имеющими те или иные доброкачественные кистозные изменения головного мозга.
Данная статья описывает клинический случай псевдопорэнцефалии у молодой кошки, имеющей в анамнезе высотную черепно-мозговую травму, которая в дальнейшем была ассоциирована с развитием судорожной активности головного мозга.
Порэнцефалия – это деструктивное изменение в головном мозге, заключающееся в образовании некой ликворосодержащей полости (хода, кисты), сообщающейся с субарахноидальным пространством и желудочками мозга.
Порэнцефалия не является нозологической единицей, а представляет собой термин, позволяющий описать нарушение формирования коры большого мозга с наличием на месте коры и субкортикально системы доброкачественных кист, сообщающихся с субарахноидальным пространством. В настоящее время существуют две противоречивые классификации данных поражений. Наиболее часто врачами визуальной диагностики и нейрохирургами используется классификация по патогенезу, разделяющая тканевые дефекты на истинные (врожденные), вызванные аномалиями развития, и энцефаломаляционные (псевдо, ложные, приобретенные).
Согласно данной классификации истинная порэнцефалия как порок развития головного мозга в ряде случаев образуется во внутриутробном периоде в результате нарушений организации коры, нейронной миграции, а также токсических и ишемических поражений головного мозга плода. Истинная порэнцефалия предполагает наличие расщелин в веществе мозга, при этом края полости представляют собой диспластичное серое вещество.
Вторичная (ложная, псевдо, симптоматическая) или энцефаломаляционная порэнцефалия является результатом последствий черепно-мозговой травмы (внутримозговые, эпи- и субдуральные гематомы), различных воспалительных процессов в нервной ткани (менингоэнцефалита, некротизирующего энцефалита, вентрикулита, абсцессов мозга), ятрогенных процессов (пункции желудочков, неправильной постановки и функционирования шунта). При вторичной порэнцефалии края полости по краю расщелины будут представлены белым веществом мозга.
Согласно другой классификации, также широко представленной в литературе, в качестве классификационного критерия используется сообщение с желудочками мозга. К истинной порэнцефалии предложено относить дивертикулы желудочков головного мозга, направленные к его поверхности и сообщающиеся с желудочками мозга, к ложной – при положении кисты, находящейся во внутримозговой ткани и не сообщающейся с желудочками мозга. В первом случае киста будет содержать цереброспинальную жидкость, во втором случае – кистозную жидкость с небольшим количеством белка (имеет отличную от содержимого желудочков сигнальную характеристику на МРТ).
Иными словами, вне зависимости от классификаций порэнцефалические полости всегда формируются на месте погибшей по различным причинам нервной ткани, будь то контузионное размягчение, поствоспалительный некроз либо врожденная дегенерация.
На нативных КТ- или МРТ-изображениях порэнцефалия представляет собой зоны ликворной плотности, связанные с желудочком и/или субарахноидальным пространством, как правило, в сочетании с асимметричной вентрикуломегалией. Отсутствие усиления интенсивности сигнала от стенок полости в постконтрастных программах позволяет дифференцировать порэнцефалию от абсцессов и кистозных опухолей головного мозга.
Клинические проявления при порэнцефалии напрямую коррелируют с локализацией, размерами и степенью повреждения головного мозга. Как правило, это латерализованная очаговая симптоматика, генерализованные и фокальные судорожные манифестации (часто), атаксия. По данным Veterinary Radiology & Ultrasound (2012), у животных порэнцефалия может также быть и асимптоматична, а находки, полученные в результате проведенного нейровизуального исследования, могут оказаться случайными.
Любая внутримозговая киста, образовавшаяся в ответ на деструкцию мозговой ткани, формируется в течение определенного промежутка времени, что само по себе подразумевает хроническое течение процесса. Прогрессивное увеличение кисты с развитием острой неврологической симптоматики может быть в случае формирования кисты, анатомически или функционально изолированной от естественных путей ликворооттока. Механизм увеличения изолированных кист связан с формированием «клапана» в области мембраны, разделяющей полость кисты с ликворосодержащими пространствами, который обеспечивает лишь однонаправленное поступление ликвора в полость кисты.
Клинический случай
Приводим одно из наших наблюдений за беспородной кошкой в возрасте 1,5 лет, с остро манифестирующими генерализованными тонико-клоническими судорожными припадками. Неврологический осмотр не выявил у пациента какого-либо дефицита, а анамнез содержал данные о падении кошки с 4-го этажа около полугода назад, однако в ветеринарную клинику владелица после получения травм не обращалась ввиду амбулаторности состояния кошки.
Нами было выполнено МРТ-исследование головного мозга, которое выявило наличие правосторонней височно-лобной порэнцефалической кисты. На представленных снимках (фото 1-4) видно сообщение гладкостеночного порэнцефалического дефекта с боковым желудочком и субарахноидальным пространством. Учитывая отсутствие нарушения оттока ликвора, мы не рассматривали хирургическое лечение. В качестве медикаментозной коррекции нами была выбрана антиконвульсантная терапия монопрепаратом фенобарбитал в стандартной дозировке с дальнейшей мониторингом уровня лекарственного средства в крови каждые 90 дней.
Обсуждение
Нейровизуальные исследования, такие как МРТ или КТ, являются важными и неотъемлемыми методами диагностики, позволяющими точно поставить диагноз неврологическому пациенту, определить прогноз и исход заболевания в целом. Учитывая поражения в лобной и височной долях у кошки, которые потенциально могут приводить к возникновению судорог, считаем порэнцефалический дефект клинически значимым и полностью обуславливающим эпилептические припадки, а значит, эпилепсию следует считать симптоматической. Однако такой пациент, безусловно, нуждается в динамическом наблюдении.При прогрессировании процесса, сопровождающегося потерей контроля над судорожными припадками, их учащением на фоне адекватной терапии антиконвульсантами, отсутствием стабильности дефекта на МРТ, может быть применено хирургическое лечение. Анализ данных, полученных из публикаций гуманной медицины, показал некую противоречивость в применении тех или иных хирургических методик лечения пациентов с внутримозговыми кистами, имеющих нарастающий гипертензионно-дислокационный синдром.
Общий принцип хирургического лечения базируется на создании какого-либо ликворооттока и восстановлении ликвороциркуляции, приближенной к физиологической, а также устранении компрессии структур мозга. С этой целью могут быть применены как прямое иссечение стенок кисты, что весьма травматично, так и кисто-перитонеальное шунтирование. Однако, несмотря на некую популярность операций по вентрикуло-перитонеальному шунтированию в ветеринарии в последнее время, анализ и динамическое наблюдение за пациентами в течение как минимум 3 лет в нашей нейрохирургической практике представили нам весьма узкий порог показаний к использованию данной методики. Немаловажным как в медицине, так и в ветеринарии является высокий процент обструкций искусственных клапанных систем, в том числе на фоне шунт-инфекций, а также недостаточность дренирования. Поэтому установку искусственных шунтирующих систем хроническим пациентам, не имеющим ярко выраженного нарастающего гипертензионно-дислокационного синдрома, считаем в корне необоснованной. Современная концепция хирургического лечения пациентов с хроническими внутримозговыми кистами в гуманной медицине базируется на принципе минимальной травматичности. Однако работы в этом направлении, увы, единичны.
Литература:
- Veterinary Radiology & Ultrasound. Volume 53, Issue 2, pages 142–149, March / April 2012.
- Х. Н. Максудова, Л.М. Шашкина, Д.К. Расулова. Порэнцефалия: случай из практики.
- Е. М. Мастюкова, А. Г. Московкина. Сложный дефект интеллекта и зрения у ребенка с псевдопорэнцефалией. Дефектология. - 1995. - № 4. - С. 11-13.
- Норберт Хостен, Томас Либиг. Компьютерная томография головного мозга. «МЕДпресс-информ», 2013.
- Майкл Л. Грей, Джеган М .Эйлинэни. Патология при КТ и МРТ , 2013.
vetpeterburg