Кардиомиопатии кошек. Классификация. Этиология. Патофизиология
Кардиология

Кардиомиопатии кошек. Классификация. Этиология. Патофизиология

Кардиомиопатии – группа невоспалительных заболеваний сердца, характеризующихся поражением миокарда. Кардиомиопатии кошек являются наиболее распространенными и хорошо изученными кардиомиопатиями животных.
Выделяют гипертрофическую, дилятационную, рестриктивную, аритмогенную кардиомиопатии правого желудочка и неклассифицированную кардиомиопатию кошек. Несмотря на то что это общепризнанная классификация, она имеет ряд недостатков. В первую очередь смешиваются анатомические и функциональные определения, что приводит к путанице, когда одно и то же заболевание можно отнести к двум группам. Как известно, клапанные, ишемические и воспалительные заболевания сердца также могут приводить к поражениям миокарда (вторичным), которые по своему течению подобны первичным кардиомиопатиям. Другой недостаток существующей классификации КМП состоит в том, что она должна учитывать не только изменения сократительной и диастолической функции, но и нарушения электрических свойств, такие как расстройства ритма и аритмогенная активность. И, наконец, в процессе протекания болезни состояние миокарда может переходить из одной формы в другую.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – наиболее распространенное заболевание сердца у кошек, характеризующееся концентрической гипертрофией левого желудочка в отсутствии специфических причин (системная гипертензия, стеноз аорты, гипертиреоз или акромегалия). ГКПМ – первичное заболевание миокарда, вызванное поражением кардиомиоцитов. При системной гипертензии, гипертиреозе и некоторых других заболеваниях также происходит компенсаторное утолщение стенок левого желудочка, но оно обратимо после устранения первопричины.
ГКМП широко распространена у кошек: при эхокардиографии у 15–34 % клинически здоровых кошек обнаруживаются признаки концентрической гипертрофии миокарда, которые можно отнести к ГКМП. И это самая распространенная кардиомиопатия кошек (57,5 % среди кошек с идиопатической кардиомиопатией).
ГКМП – наследственное заболевание кошек породы мейн кун, рэгдолл, американская короткошерстная, британская короткошерстная, у некоторых других пород также описана предрасположенность. Наследственное не значит врожденное, это развивающееся заболевание, которое проявляется в разном возрасте: от подростков до старых кошек. ГКМП у представителей пород мейн кун и рэгдолл – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования с неполной пенетрантностью. Этиология ГКМП у кошек иных пород неизвестна и может быть связана с дефектами других генов. Обнаружено два типа точечных мутаций в гене сердечного миозин-связывающего белка (МYВРС3) у мейн кунов и рэгдоллов, для их идентификации разработаны генетические тесты. При тестировании стоит учитывать, что гомозиготные кошки могут не иметь фенотипических признаков ГКМП, но передавать дефект потомству. С другой стороны, ГКМП может развиваться у кошек этих пород без мутации гена МYВРС3.
Мутация гена МYВРС3 приводит к нарушению структуры саркомерного белка. Предполагается, что этот дефект становится причиной дисфункции саркомера (структурной единицы миокарда), запуская каскад компенсаторных механизмов, ведущих к гипертрофии, нарушению упорядоченности миофибрилл и фиброзу миокарда левого желудочка.

ГКМП характеризуется нарушением диастолической дисфункции – снижением возможности сердца нормально наполняться кровью во время диастолы из-за ненормального расслабления сердечной мышцы и повышенной ригидности миокарда желудочка. Нарушение релаксации и повышенная ригидность миокарда приводят к повышению диастолического внутрижелудочкового давления. Повышение давления в левом желудочке вызывает повышение давления в левом предсердии и легочных венах, что может являться причиной застойной сердечной недостаточности (рис. 2). При повышении давления в легочных венах до 22 мм рт. ст. развивается кардиогенный отек легких. У половины кошек застойная сердечная недостаточность приводит к образованию плеврального выпота. Утолщение стенки левого желудочка и нарушение кровотока по коронарным артериям приводят к ишемии миокарда, что в дальнейшем может вызывать фиброз.
Примерно у 50 % кошек с ГКМП возникает динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка, образующаяся из-за движения передней створки митрального клапана и ее контакта с межжелудочковой перегородкой (рис. 3). Митральный клапан не может нормально выполнять свою функцию, что приводит к митральной регургитации и появлению систолического шума при аускультации. Изменение функции митрального клапана вызывает повышение систолического давления внутри желудочка, что может приводить к повышению диастолического давления в желудочке и ухудшает тяжесть ГКМП.

У кошек с выраженным расширением левого предсердия повышается риск образования тромбов в левом предсердии, которые могут в дальнейшем мигрировать по кровотоку. Образованию тромбов способствуют следующие факторы: снижение скорости кровотока в левом предсердии, поражение эндотелия и повышение агрегации тромбоцитов, гиперкоагуляция (рис. 4, 5). Интересно, что только у 50 % кошек с тромбоэмболией обнаруживается КМП и что не у всех кошек с внутрисердечными тромбами возникает тромбоэмболия.

Очень редко у кошек может развиваться конечная стадия ГКМП, характеризующаяся систолической недостаточностью, расширением левого желудочка и утончением его стенки и межжелудочковой перегородки. При этом обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отек легких, плевральный выпот), тромбоз, фиброз и ишемия миокарда. Также описаны случаи регрессии заболевания, как спонтанной, так и на фоне лечения.
Смерть животного может наступать от сердечной недостаточности, тромбоза или злокачественной желудочковой аритмии. При аутопсии обнаруживается концентрическая гипертрофия левого желудочка, которая может быть диффузной или асимметричной. У мейн кунов зачастую в первую очередь утолщаются папиллярные мышцы. Абсолютная и относительная массы сердца также увеличиваются (29–37 г при норме до 20 г; более 6,4 г/кг массы тела при норме до 4,8 г/кг). У кошек с тяжелой ГКМП часто обнаруживаются признаки увеличения левого предсердия и застойной сердечной недостаточности (отек легких, плевральный выпот). Гистопатологические изменения включают в себя дезориентацию миофибрилл, артериосклероз мелких коронарных сосудов, интерстициальный фиброз.

Дилятационная кардиомиопатия

Дилятационная кардиомиопатия (ДКМП) – заболевание, характеризующееся дилятацией стенки преимущественно левого желудочка и снижением систолической функции миокарда (рис. 6). До 1987 года это заболевание было вторым по распространенности среди заболеваний сердца у кошек, пока не была доказана связь развития ДКМП с недостатком таурина в рационе. В исследованиях 1999–2001 годов на долю ДКМП приходилось 10,4 % среди всех идиопатических кардиомиопатий кошек. Этиология первичной ДКМП до конца не определена (предполагают наследственную природу заболевания, чаще подвержены абиссинские, бурманские и сиамские кошки). Помимо дефицита таурина, к вторичной ДКМП могут приводить длительная перегрузка левого желудочка, токсические и ишемические поражения. Часто развитие ДКМП является конечной стадией развития других кардиомиопатий. Обычно развивается у кошек более старшего возраста (в среднем около 9 лет), но встречается и у молодых кошек.

ДКМП – прогрессирующее заболевание миокарда, которое, по-видимому, начинается со снижения систолической функции миокарда и последующего расширения полости левого желудочка, что приводит к увеличению конечного систолического объема левого желудочка. В результате этого снижаются ударный объем и сердечный выброс. При чрезмерном повышении конечного систолического объема и снижении сердечного выброса развиваются клинические признаки хронической сердечной недостаточности. Следствием нарушения сократительной функции миокарда и дилятации левого желудочка могут быть повышение давления в левом предсердии, развитие застоя в легочных венах и отека легких. Помимо расширения полости левого желудочка, может происходить и расширение полости правого желудочка. Также описано образование тромбов и аритмии.
При вскрытии обнаруживают расширение полости левого желудочка и предсердий, в тяжелых случаях могут быть расширены все четыре камеры (рис. 7). Стенка левого желудочка выглядит утонченной. При гистологическом исследовании отмечают неспецифические признаки: миоцитолиз, фрагментацию миофибрилл, фиброз.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) характеризуется нормальной или незначительно сниженной систолической функцией, нормальной толщиной стенок и снижением диастолической функции. По распространенности это второе заболевание после ГКМП: около 20 % среди идиопатических кардиомиопатий кошек. Развивается чаще всего у взрослых кошек (около 7 лет).
Зачастую РКМП является конечной стадией других форм кардиомиопатий, например ГКМП, осложненной миокардиальным инфарктом. По другой теории, причиной РКМП могут быть вирусные заболевания (например, панлейкопения) или инфильтрация эозинофилов.
РКМП можно разделить на две формы: миокардиальную и эндомиокардиальную. Миокардиальная РКМП – это неинфильтративное заболевание, характеризующееся ограничением наполнения, нормальной или незначительно утолщенной свободной стенкой левого желудочка и межжелудочковой перегородки, сохраненной систолической функцией и выраженным, чаще двусторонним, расширением предсердий. Эндомиокардиальная форма РКМП характеризуется обширным замещающим фиброзом на уровне эндокарда и эндомиокарда. Более жесткая стенка левого желудочка приводит к увеличению диастолического давления, дилятации левого предсердия, застою в легочных венах и левосторонней сердечной недостаточности (рис. 8). Также часто обнаруживаются фиброз папиллярных мышц, изменение митрального клапана и геометрии левого желудочка, что предрасполагает к митральной регургитации и левосторонней сердечной недостаточности. У некоторых кошек может развиваться легочная гипертензия и тяжелая дилятация правого предсердия. У многих кошек развивается тромбоэмболия и тахиаритмии, например фибрилляция предсердий.
Патологоанатомические изменения патогномоничны для данного заболевания. При вскрытии вес сердца по отношению к весу животного обычно незначительно увеличен. Толщина левого желудочка нормальная, но могут встречаться локальные утолщения стенки. Левое предсердие, как правило, сильно расширено. Для РКМП характерен локальный или диффузный фиброз. Эндокард левого желудочка может быть покрыт непрозрачной светло-серой фиброзной тканью. У некоторых кошек фиброзные тяжи могут соединять стенки желудочка. Очаги фиброза в левом желудочке могут выглядеть и как обширные рубцы, вдающиеся в полость желудочка и вызывающие его обструкцию. При гистологическом исследовании в миокарде могут обнаруживаться воспалительные клетки (миокардит). В тяжелых случаях может развиваться артериосклероз коронарных артериол миокарда свободной стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АПЖК) – первичное миокардиальное заболевание взрослых кошек, характеризующееся фиброзно-жировой инфильтрацией миокарда правого желудочка. Чаще всего поражаются правые отделы сердца, но описаны случаи поражения левого желудочка и межжелудочковой перегородки (рис. 9).
АПЖК – редкое заболевание кошек (до 4 % кошек с заболеваниями миокарда). У людей заболевание носит наследственный характер, у кошек его этиология неизвестна.
Заболевание характеризуется увеличением правого желудочка с истончением свободной стенки и расширением правого предсердия. Отмечаются признаки правосторонней сердечной недостаточности.
При вскрытии обнаруживают диффузное или фокальное истончение правого желудочка и предсердия. Могут встречаться аневризмы в апикальной, подклапанной и инфундибулярной областях. Патогномоничные гистологические изменения включают в себя атрофию миокарда правого желудочка и замещение его фиброзной или фиброзно-жировой тканью. Подобные изменения могут наблюдаться во всех отделах сердца.

Неклассифицированная кардиомиопатия
К неклассифицированным кардиомиопатиям (НКМП) кошек относят все случаи, когда кардиомиопатию нельзя отнести ни к одной из других групп. Патогенез заболевания неизвестен, но это состояние может представлять собой раннюю или позднюю стадию любой другой кардиомиопатии.

Литература:
  • Dennis F. Lawler, Alan J. Templeton, and Katherine L. Monti. Evidence for genetic involvement in feline dilated cardiomyopathy. Journal of Veterinary Internal Medicine. 1993; 7: 383–387.
  • Tablin F., Schumacher T., Pombo M., Marion C. T., Huang K., Norris J. W., Jandrey K. E. and Kittleson M. D. Platelet Activation in Cats with Hypertrophic Cardiomyopathy. J Vet Intern Med. 2014; 28: 411–418.
  • Etienne Côté et al. Feline Cardiology, First Edition. 2011, pр. 103–192.
  • Ferasin L., Sturgess C. P., Cannon M. J., Caney S. M. A., Gruffydd-Jones T. J., Wotton R. Feline idiopathic cardiomyopathy: a retrospective study of 106 cats (1994–2001). Journal of Feline Medicine and Surgery. 2003; 5: 151–159.
  • Ferasin L. Feline myocardial disease. Part 1. Classification, pathophysiology and clinical presentation. Journal of Feline Medicine and Surgery. 2009; 11: 3–13.
  • Ferasin L. Feline myocardial disease. Part 2. Diagnosis, prognosis and clinical management. Journal of Feline Medicine and Surgery. 2009; 11: 183–194.
  • Larry P. Tilley, Francis W. K. Smith et al. Manual of canine and feline cardiology. Fourth edition. 2008; 151–175.
  • Tytti A. I. Harjuhahto, Merja R. Leinonen, Outi T. M. Simola, Anna-Kaisa Jarvinen, Minna M. Rajamaki. Congestive heart failure and atrial fibrillation in a cat with myocardial fibro-fatty infiltration. Journal of Feline Medicine and Surgery. 2011; 13: 109–111.