1Ветеринарный врач-кардиолог, Санкт-Петербург (orcid.org/0000-0002-8781-2348).
2Ветеринарный врач-кардиолог, к.в.н, Санкт-Петербург (orcid.org/0000-0002-6435-0363).
3Ветеринарный врач-кардиолог, Санкт-Петербург (orcid.org/0000-0002-6291-6263).
4Ветеринарный врач-кардиолог, Санкт-Петербург.
Список сокращений: Double-outlet right atrium (DORA) – двуотточное правое предсердие; atrioventricular septal defect (AVSD) – дефект атриовентрикулярной перегородки; complete atrioventricular septal defect (CAVSD) – полный дефект атриовентрикулярной перегородки; АВ – атриовентрикулярный; ДМПП – дефект межпредсердной перегородки; ДМПП I – дефект межпредсердной перегородки первого типа; ostium primum – первичный дефект межпредсердной перегородки; septum primum – первичная межпредсердная перегородка; ПП – правое предсердие; ЛП – левое предсердие; ЛЖ – левый желудочек; ПЖ – правый желудочек; УЛП – ушко левого предсердия.
Аннотация
В статье представлена оригинальная серия из четырех клинических случаев крайне редкого врожденного порока сердца– двуотточного правого предсердия (DORA) у кошек. Диагноз во всех наблюдениях установлен прижизненно методом трансторакальной эхокардиографии, а в одном случае – дополнительно подтвержден патологоанатомически. В статье представлена классификация Перес-Мартинеса (Perez-Martinez)3, позволившая выделить анатомические варианты порока – двуотточного правого предсердия, разобран эмбриогенез данной патологии и приведены алгоритмы дифференциальной диагностики DORA с формами дефекта атриовентрикулярной перегородки (AVSD). Серия демонстрирует клинический спектр – от бессимптомного течения у годовалого животного до рефрактерной сердечной недостаточности с летальным исходом у взрослых кошек.Ключевые слова: кошка, врожденный порок сердца, двуотточное правое предсердие (DORA), дефект атриовентрикулярной перегородки (AVSD), классификация Перес-Мартинеса (Perez-Martinez), эхокардиография, дифференциальная диагностика, тромбоэмболия.
Введение
Двуотточное правое предсердие (DORA) представляет собой одну из наиболее редких и анатомически сложных форм врожденных пороков сердца, входящую в группу дефектов атриовентрикулярной перегородки (AVSD)1,2. Анатомическая особенность данной патологии заключается в аномальном соединении камер сердца: правое предсердие дренируется в оба желудочка, тогда как левое предсердие лишено прямого сообщения с желудочками и дренируется исключительно через дефект в первичной (нижней) части межпредсердной перегородки (ostium primum) в правое предсердие (рис. 1). Это приводит к смешиванию системного и легочного венозного возврата на уровне правого предсердия3.В представленной выборке возраст пациентов на момент диагностики варьировался от 1 года до 12 лет, что соответствует данным, опубликованным в зарубежной литературе, где диапазон составляет от 5 месяцев до 12 лет4,5.
Эмбриологические аспекты и патогенез двуотточного правого предсердия
Двуотточное правое предсердие является следствием нарушения эмбрионального развития на стадии формирования атриовентрикулярного (АВ) канала и септации предсердий, что объясняет его включение в группу дефектов атриовентрикулярной перегородки (AVSD).
Нормальное развитие (рис. 2А): важным аспектом эмбриогенеза является слияние первичной межпредсердной перегородки (septum primum) с эндокардиальными подушками АВ-канала. Межпредсердная перегородка растет по направлению к АВ-каналу и в норме срастается с медиальной (центральной) поверхностью срединной (верхней и нижней) АВ-подушки. Это сращение выполняет две основные функции: завершает разделение первичного общего предсердия на правое и левое, закрывая первичный дефект межпредсердной перегородки (ostium primum) и обеспечивает правильное позиционирование и прикрепление будущих АВ-клапанов (митрального и трикуспидального) к желудочкам, согласовывая позиции межпредсердной и межжелудочковой перегородок.
Патогенез двуотточного правого предсердия (рис. 2B). В основе порока лежит аномалия, обусловленная крайним левосторонним смещением первичной межпредсердной перегородки.
Вместо нормального сращения с медиальной частью АВ-подушки перегородка смещается влево и аномально прикрепляется либо к левой боковой поверхности срединной АВ-подушки, либо непосредственно к свободной стенке левого предсердия в области, расположенной позади и левее будущего митрального отверстия.
Подобное смещение создает ряд дефектов:
- Функциональная атрезия выхода из левого предсердия: аномально прикрепленная первичная межпредсердная перегородка (septum primum) физически блокирует прямое сообщение между левым предсердием и левым желудочком.
- Сохранение первичного дефекта межпредсердной перегородки (ostium primum): поскольку первичная межпредсердная перегородка (septum primum) не достигает центральной зоны сращения, первичное отверстие/первичный дефект (ostium primum) между предсердиями не закрывается. Это создает единственный путь для оттока крови из изолированного левого предсердия – сброс через дефект в правое предсердие.
- Атипичная связь правого предсердия с желудочками: правое предсердие связано с обоими желудочками через атриовентрикулярные клапаны. В правильно сформированном сердце выделяются митральный и трикуспидальный клапаны, однако в случае с двуотточным правым предсердием клапан как может быть общим, так и может формироваться дополнительный третий АВ-клапан.
Группа А: DORA с единым общим атриовентрикулярным клапаном, который соединяет правое предсердие с обоими желудочками (рис. 3A).
Группа B: DORA с двумя отдельными атриовентрикулярными клапанами, при этом оба клапана анатомически отходят от правого предсердия (рис. 3В). Ключевое отличие от нормальной анатомии сердца заключается в том, что АВ-клапан слева, оставаясь соединенным с левым желудочком, полностью изолирован от левого предсердия смещенной межпредсердной перегородкой.
Группа C: DORA с тремя атриовентрикулярными отверстиями (рис. 3С). Этот редкий вариант характеризуется наличием дополнительного «нависающего» правого АВ-клапана. Правый и левый атриовентрикулярные клапаны расположены в своих стандартных анатомических точках. Третий дополнительный клапан берет свое начало от смещенной межпредсердной перегородки. Таким образом, правое предсердие сообщается с желудочками через три отверстия.
В ветеринарной литературе описания DORA представлены в единичных случаях и носят фрагментарный характер. В отечественной практике подобные исследования отсутствуют.
Гемодинамика порока
Гемодинамика DORA формируется лево-правым сбросом крови на уровне предсердий через первичный дефект межпредсердной перегородки. Оксигенированная кровь из левого предсердия не имеет прямого выхода в желудочки и принудительно дренируется в правое предсердие, где смешивается с венозной кровью. В результате правое предсердие функционирует как общая предсердная камера, направляя смешанную кровь в оба желудочка. Это приводит к двум ключевым последствиям: объемной перегрузке правых отделов сердца и малого круга кровообращения; системной гипоксемии различной степени тяжести. Степень выраженности нарушений и риск раннего развития отека легких напрямую зависят от размера межпредсердного сообщения.Материалы и методы
В ретроспективный анализ были включены данные четырех кошек с эхокардиографически верифицированным диагнозом DORA, которые проходили обследование в клинике в период с 2023 по 2025 год. Ретроспективно оценивались анамнез, результаты физикального осмотра и трансторакальной эхокардиографии (аппарат Philips EPIQ, датчик S12-4 МГц). Стандартный протокол включал двухмерную эхокардиографию в парастернальных и апикальных проекциях, а также доплерографию с цветным, импульсно-волновым и постоянно-волновым картированием.Критериями диагностики DORA являлись следующие признаки:
- визуализация левостороннего смещения нижней части межпредсердной перегородки;
- наличие первичного дефекта межпредсердной перегородки;
- подтверждение отсутствия прямого сообщения левого предсердия с левым желудочком;
- дренаж правого предсердия в оба желудочка.
Результаты
Случай № 1. Годовалая кошка (метис) без клинических проявлений, направленная на консультацию перед плановой кастрацией в связи с выявленным систолическим шумом (2/6).В результате эхокардиографического исследования была диагностирована морфология, соответствующая DORA группы B по классификации Перес-Мартинеса (Perez-Martinez). Визуализировалось значительное левостороннее смещение первичной части межпредсердной перегородки (septum primum) в сторону свободной стенки левого желудочка, что привело к формированию первичного дефекта межпредсердной перегородки (ostium primum). Также было обнаружено наличие двух анатомически отдельных атриовентрикулярных клапанов. Левое предсердие не имело прямого сообщения с левым желудочком и дренировалось исключительно через дефект в правое предсердие. Наблюдалась значительная дилатация левого предсердия с феноменом спонтанного эхоконтрастирования («дымка»), также отмечались умеренная дилатация правого предсердия и эксцентрическая гипертрофия правого желудочка (рис. 4). Межжелудочковая перегородка была интактной, признаков легочной гипертензии выявлено не было.
На основании полученных данных кошке была назначена профилактическая терапия клопидогрелом. Состояние пациента оставалось стабильным на протяжении всего периода наблюдения.
Случай № 2. Взрослая 7-летняя кошка (метис) в критическом состоянии с признаками тяжелой застойной сердечной недостаточности. В анамнезе – диагноз «врожденный порок сердца», установленный 5 лет назад, без последующего лечения.
При проведении эхокардиографического исследования были выявлены смещение межпредсердной перегородки, первичный дефект межпредсердной перегородки и раздельные AB-клапаны (рис. 5), что позволило включить данного пациента также в группу B по классификации Перес-Мартинеса (Perez-Martinez). В ходе обследования в ушке дилатированного левого предсердия визуализировался организованный тромб (рис. 6). Кроме того, отмечались гидроторакс и дилатация как левых, так и правых камер сердца. Несмотря на проведение интенсивной терапии в ОРИТ, состояние пациента не улучшилось и наступил летальный исход.
Случай № 3. Активная молодая кошка породы петербургский сфинкс в возрасте 1 год 8 месяцев с грубым систолическим шумом (4/6), выявленным при плановом обследовании.
При проведении эхокардиографии было диагностировано DORA группы В по классификации Перес-Мартинеса (Perez-Martinez); рис. 7)). Определялась смещенная межпредсердная перегородка с первичным дефектом и отдельными AB-клапанами с признаками регургитации. Наблюдалась выраженная дилатация предсердий, правого желудочка, ствола легочной артерии.
Пациенту была назначена комплексная терапия, включающая пимобендан, фуросемид и антикоагулянт, а также был составлен план регулярного динамического мониторинга состояния животного.
Случай № 4. 12-летняя кошка (метис) была доставлена в отделение интенсивной терапии с признаками острой декомпенсации: выраженная одышка, некупируемый кардиогенный отек легких и систолический шум 3/6.
При проведении эхокардиографии было диагностировано двуотточное правое предсердие (DORA) группы В по классификации Перес-Мартинеса (Perez-Martinez). Несмотря на проведение реанимационных мероприятий, животное погибло через несколько часов.
Патологоанатомическое исследование окончательно подтвердило диагноз DORA (рис. 8), что делает данное наблюдение эталонным для верификации эхокардиографических критериев.
Анализ серии случаев
Ключевыми рисками, ассоциированными с данным врожденным пороком, являются развитие отека легких и тромбоэмболия. Патогенез обоих состояний напрямую связан с особенностями порока. Стаз крови в изолированном и дилатированном левом предсердии создает предпосылку для тромбообразования, что было подтверждено обнаружением организованного внутрипредсердного тромба в одном из представленных в данной статье случаев. В связи с этим всем пациентам с DORA требуется пожизненная антитромботическая профилактика, например с использованием клопидогрела.Развитие отека легких маркирует переход болезни в фазу клинической декомпенсации и требует незамедлительного начала терапии: использование диуретиков (фуросемид) для разгрузки малого круга кровообращения.
Данный врожденный порок требует хирургической коррекции для обеспечения удовлетворительной продолжительности и качества жизни пациента. Однако в ветеринарной медицине у кошек проведение такой операции в настоящее время технически невозможно из-за малых размеров пациента и сложности оперативного вмешательства5. В связи с этим основой ведения таких пациентов остается паллиативная медикаментозная терапия.
Благодарность
Авторы выражают искреннюю благодарность Соблуковой Анне Александровне за всестороннюю помощь и поддержку при подготовке данной статьи.
Список литературы:
- Brancaccio G., Amodeo A., Rinelli G. et al. Double-outlet right atrium: anatomic and clinical considerations // Ann Thorac Surg. – 2007. – Vol. 83. – P. 619–621.
- Van Mierop L. Pathology and pathogenesis of endocardial cushion defects // Second Henry Ford Hospital International Symposium on Cardiac Surgery / Ed. by J.C. Davila. – N.Y.: Appleton-Century-Croft, 1977. – P. 201–207.
- Perez-Martinez V., Garcia-Fernandez F., Oliver-Ruiz J., Nunez-Gonzalez L. Double-outlet right atrium with two atrioventricular valves and left atrial outlet atresia // J Am Coll Cardiol. – 1984. – Vol. 3. – P. 375–380.
- Durham J., Maisenbacher H. Double-outlet right atrium in a 9 year-old cat // J Vet Cardiol. – 2014. – Vol. 16, Iss. 1. – P. 47–53.
- Santilli R. A. Double-Outlet Right Atrium (DORA) // Textbook of Cardiovascular Medicine in Dogs and Cats. – 1st ed. / Ed. by C. Bussadori et al. – Boca Raton: CRC Press, 2022. – P. 167–170. – ISBN 978-0-367-76657-0.
- Edwin F., Kinsley R., Mamorare H., Govendrageloo K. The spectrum of double-outlet right atrium including hearts with three atrioventricular valves // European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. – 2012. – Vol. 41, № 4. – P. 947–949.
vetpeterburg
Ветеринарный Петербург