Аритмогенная дисплазия правого желудочка у боксеров

Прогрессирующая патология миокарда, характеризующаяся аномальным развитием части правого желудочка сердца, когда волокна миокарда частично или полностью замещаются жировой или фиброзно-жировой тканью, сопровождается желудочковыми нарушениями ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков.

Раньше данная патология рассматривалась как дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), но потом она была выделена в самостоятельную нозологическую единицу.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) – генетическое заболевание, наследование которого осуществляется по аутосомно-доминантному типу.

Клинические признаки

Существуют три формы течения данной болезни:

• скрытая форма (бессимптомное течение) характеризуется наличием преждевременных желудочковых сокращений;
• явное течение характеризуется эпизодической слабостью, обмороками, непереносимостью физической нагрузки в результате появления пароксизмальной желудочковой тахикардии;
• третья форма встречается гораздо реже и проявляется миокардиальной систолической дисфункцией, что может привести к левосторонней, правосторонней или тотальной сердечной недостаточности.

Все боксеры с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка имеют высокий риск внезапной смерти. Это касается также скрытой формы, т.е. внезапная смерть может стать первым и единственным симптомом болезни.

Диагностика

В США есть генетический тест для выявления предрасположенности питомцев к болезни, однако данный вид исследования пока находится в стадии разработки, и дополнительные диагностические исследования по-прежнему необходимы.

Рис. 1. Эктопические импульсы из правого желудочка при АДПЖ.

Физикальное исследование недостаточно информативно, хотя в ряде случаев при аускультации можно идентифицировать экстрасистолию, а также дефицит пульса на бедренной артерии. У собак с систолической дисфункцией часто выслушивают шум на верхушке сердца и ритм галопа.

Рентгенологическое исследование грудной клетки. Часто без патологии, изменения бывают при систолической дисфункции и развитии хронической сердечной недостаточности (кардиомегалия, кардиогенный отек легких).

Электрокардиография. На ЭКГ часто присутствуют желудочковые экстрасистолы, эктопические импульсы возникают из правого желудочка. Часто ЭКГ в пределах физиологической нормы. Для получения более объективного результата надо проводить запись не менее 5 минут, и если в течение этого времени есть хоть одна правожелудочковая экстрасистола, то диагноз АДПЖ весьма вероятен.

Холтеровское исследование. Для более точной диагностики необходим 24-часовой мониторинг пациента.
Существует следующая закономерность:

• 0-20 единичных экстрасистол – норма;

• 20-100 единичных экстрасистол – промежуточный результат, повтор холтеровского мониторинга через 6-12 месяцев;

• 100-300 единичных экстрасистол – подозрение на АДПЖ, выведение из разведения, контроль через 1 год;

• 100-300 желудочковых комплексов в виде эпизодов пароксизмальной тахикардии или 300-1000 единичных экстрасистол – весьма вероятна АДПЖ;

• более 1000 единичных экстрасистол – АДПЖ, необходимо лечение.

Эхокардиография. Эхокардиограмма часто без патологии, структурные нарушения миокарда часто выявляются лишь спустя некоторое время после обнаружения экстрасистолии. То есть серьезные нарушения ритма могут развиваться при нормальных эхо-показателях.

Только у боксеров с третьей формой течения обнаруживают дилятацию левого желудочка и систолическую дисфункцию.

Лечение

У бессимптомных пациентов лечение часто не требуется, назначается регулярный мониторинг. Лечение проводится при увеличении количества экстрасистол (более 1000 за 24 часа) или наличии вентрикулярной тахикардии.

Рис. 2. Холтеровский мониторинг.

Животным с клиническими признаками АДПЖ (обмороки, снижение толерантности к нагрузке) назначают антиаритмические препараты. Целью терапии является минимализация желудочковых экстрасистол, предупреждение пароксизмальной вентрикулярной тахикардии, устранение обморочных эпизодов и предотвращение внезапной смерти.

В качестве терапии применяют следующие препараты: соталол, амиодарон, атенолол, мексилетин.

Надо принимать во внимание, что иногда антиаритмические препараты обладают проаритмогенным эффектом (этот эффект может усугубить аримии и, как следствие, обморочные эпизоды).

Идеальным вариантом является имплантация кардиовертера-дефибриллятора, но данный тип операции находится в разработке.

Медикаментозная терапия

Один из вариантов на выбор:

• соталол (1,5-3,5 мг/кг каждые 12 ч.);
• мексилетин (5-8 мг/кг каждые 8 ч.) и атенолол (0,3-0,6 мг/кг каждые 12 ч.);
• соталол (1,5-3,5 мг/кг каждые 12 ч.) и мексилетин (5-7,5 мг/кг каждые 8 ч.).

Холтеровский мониторинг должен осуществляться в процессе лечения и через 2-4 недели медикаментозного лечения.

При наличии миокардиальной систолической дисфункции проводится лечение по схеме для дилатационной кардиомиопатиопатии (ДКМП) + антиаритмические препараты, также рекомендован L-карнитин (50 мг/кг, каждые 12 ч.).