Новообразования спинного мозга у собак можно разделить на три группы: интрамедуллярные (ИМ), интрадурально-экстрамедуллярные (ИД-ЭМ) и экстрадурально-экстрамедуллярные (ЭД-ЭМ). Наиболее распространенными интрадурально-экстрамедуллярными новообразованиями являются менингиомы и новообразования нервных корешков (англ. nerve sheath tumors; NSTs), в процентном соотношении они составляют примерно 50/50.
Новообразования нервных корешков включают шванномы, нейрофибромы, нейрофибросаркомы, а также иногда гистопатологически подтверждаются такие новообразования как лимфосаркома, злокачественная саркома.
Продолжительность клинических проявлений до первоначального обращения к специалисту вариативна и составляет от 3 дней до 16 месяцев (в среднем 40 дней). Клинические признаки в зависимости от локализации опухоли варьируются от хромоты на одну конечность до тетрапареза/гемипареза. В небольшом проценте случаев может присутствовать мышечная атрофия. Боль по разным данным описана в среднем у 30% пациентов3,7.
Также важным симптомом является нарушение проприоцепции и позотонических реакций.
Наиболее распространенными локализациями поражений являются шейный и шейно-грудной отделы спинного мозга. Также есть данные о поражении корешков конского хвоста, тройничного нерва и периферических нервов.
С целью выявления новообразований нервных корешков наиболее предпочтительным диагностическим методом в первую очередь является магнитно-резонансная томография (МРТ) с использованием контрастных веществ. В некоторых сомнительных случаях информативным может быть проведение компьютерной томографии (КТ), а также онкопоиска, включающего поиск и исключение метастатических поражений, хотя в подавляющем большинстве случаев метастатические поражения при NSTs не выявляются. Рентгенографическое исследование, хоть и считается легкодоступным рутинным методом визуальной диагностики, не является методом выбора при диагностике новообразований нервных корешков.
Cамый распространенный вариант лечения NSTs на сегодняшний день – хирургическое удаление новообразования. Альтернативные протоколы могут включать хирургическое лечение с последующей лучевой терапией и стереотаксическая терапия. Химиотерапевтическое лечение является неэффективным.
Данные о прогнозах после хирургического удаления новообразований нервных корешков разнятся в опубликованных источниках, медиана выживаемости в среднем составляет от 1 до 6 месяцев, есть также данные о продолжительности жизни после хирургического лечения до 491 дня и 759 дней3,7,8.
Клинический случай
Пациент: 10-летняя собака породы чихуахуа, некастрированная самка. Владельцы животного обратились в клинику 25.09.2021 года с жалобами на хромоту и неправильную постановку правой грудной конечности у питомца в течение недели. Ранее в сторонней клинике после осмотра собаки ортопедом и по результатам рентгенографического исследования грудных конечностей не было выявлено ортопедических патологий, а также структурных патологий опорно-двигательного аппарата. Пациент был направлен на неврологический осмотр.Результаты неврологического осмотра. Сознание ясное, черепно-мозговые нервы без особенностей, хромота и болезненность при пальпации отсутствуют.
Грудные конечности: мышечный тонус сохранен с двух сторон, атрофия мышц не выражена, снижение проприоцепции на правой ГК. Двигательная активность сохранена, разгибательный рефлекс сохранен с двух сторон.
Тазовые конечности: мышечный тонус сохранен с двух сторон, атрофия мышц не выражена, установочные рефлексы не изменены. Двигательная активность сохранена, разгибательный рефлекс сохранен с двух сторон. Коленный̆ рефлекс в норме билатерально.
По результатам осмотра выявлена локализация поражения на уровне С1-Th2.
Ведущие симптомы: амбулаторный монопарез правой ГК.
Дифференциальные диагнозы: болезнь дисков, новообразование, фиброзно-хрящевая эмболия (ФХЭ). Сопутствующая патология: брахицефалический синдром.
Диагностический план: МРТ шейного отдела позвоночника (С1-Th2), в случае необходимости с контрастным усилением.
Результаты МРТ: на уровне костных сегментов С1-С2 справа отмечается выраженное утолщение корешка спинного мозга до 2,8 мм (гипоинтенсивный сигнал на Т2-ВИ, STIR, изоинтенсивный – на Т1-ВИ, активно накапливает контрастное вещество), которое пролабирует в позвоночный канал и вызывает латеральную компрессию спинного мозга в пределах 30–40%. Нельзя исключить инвазию в спинной мозг. Отмечаются МР-признаки новообразования корешка спинного мозга на уровне сегментов С1-С2 справа (рис. 1, 2).
Лечение. После получения результатов визуальной диагностики животного было принято решение о хирургическом удалении новообразования нервного корешка С2.
Были проведены правосторонняя гемиламинэктомия на уровне С1-С2, дуротомия и парциальная дуроэктомия (видео 1-3): осуществлено отделение нервного корешка от тканей спинного мозга, выделение корешка от мягких тканей до визуально здорового участка корешка и проведена его резекция, материал отобран на гистологическое исследование.
Видео 1. Выделение нервного корешка (часть 1).
https://www.youtube.com/watch?v=zRSUZt5ao6c
Видео 2. Выделение нервного корешка (часть 2).
https://www.youtube.com/watch?v=iJSXX-iqszo
Видео 3. Дуротомия.
https://www.youtube.com/watch?v=dWqL-3zr-jE
Интраоперационно у пациента отмечалось умеренное кровотечение, других осложнений выявлено не было (рис. 3, 4).
После оперативного вмешательства собаке была проведена контрольная МРТ, результаты которой подтвердили полное удаление новообразования (рис. 5).
После завершения оперативного вмешательства пациент был переведен в отделение реанимации и интенсивной терапии. Спустя 12 часов он был выписан домой без выраженного болевого синдрома и с симптомами амбулаторного монопареза правой ГК (видео 4).
Видео 4. Состояние пациента в течение первых суток после хирургического вмешательства.
https://www.youtube.com/shorts/BTw0qXPQRVc
В послеоперационном периоде пациенту для контроля боли были назначены робенакоксиб в дозировке 1,5 мг/кг 1 раз в день в течение 5 дней и габапентин в дозировке 15 мг/кг 2 раза в день в течение 14 дней.
В раннем и позднем послеоперационных периодах признаков болевого синдрома и дискомфорта владельцами не отмечалось. На момент снятия швов через 10 дней после оперативного вмешательства признаков болевого синдрома не было выявлено.
Результаты гистологического исследования подтвердили диагноз «злокачественное новообразование нервного корешка malignant peripheral nerve sheath tumor (mPNST)» (рис. 6, 7).
Результаты гистологического исследования:
Макроскопические находки: новообразование корешков С1-С2.
Микроскопическое исследование: материал представлен одним слайдом, окраска гематоксилин-эозином.
В материале представлены фрагменты отграниченного образования суммарной протяженностью не менее 26 мм, активно инфильтрирующего в плотную соединительную ткань. Образование состоит из тонких нерегулярных пучков и (редко) вихревых структур из крупных клеток веретенообразной формы, не формирующих значительных количеств собственного матрикса, с умеренным объемом светло-эозинофильной цитоплазмы с нечеткой границей, проявляющих значительную кариомегалию и выраженный анизокариоз. Ядра от овальной до нерегулярных форм, с тонким хроматином, ядрышки в количестве 1–3, мелкие, выражены нечетко и не у всех клеток. Количество митозов до 3 на 10 полей ×400.
Диагноз «злокачественная опухоль оболочек периферического нерва (malignant peripheral nerve sheath tumor (mPNST)».
Комментарий: злокачественная опухоль периферического нерва является опухолью с активным местно-инфильтративным характером роста, в связи с чем ее полное хирургическое иссечение во многих локализациях может быть невозможным и всегда имеется риск возникновения рецидивов. Отдаленное метастазирование при них также спорадически случается, однако качество и продолжительность жизни обычно определяется основной опухолью, а не метастазами. В целом прогноз для таких пациентов крайне осторожный, хотя сроки жизни могут существенно варьироваться в зависимости от локализации и степени тяжести клинических проявлений на момент презентации.
Никакой дополнительной терапии пациенту не проводилось. На данный момент выживаемость после постановки диагноза составляет 230 дней без проявления каких-либо клинических признаков.
Список литературы:
- Kostov M., Mijovic Z., Visnjic M., Mihailovic D., et al. Malignant peripheral nerve sheath tumour in a dog presenting as a pseudo aneurysm of the left jugular vein: a case report. Veterinarni Medicina, 53, 2008 (12): 685–689.
- Gisele S. Boos, Daniele M. Bassuino, Fabiana Wurster, Neusa B., et al. Retrospective canine skin peripheral nerve sheath tumors data with emphasis on histologic, immunohistochemical and prognostic factors. Vet Bras, 35(12): 965–974, 2015.
- Lacassagne K., Hearon K., Berg J., Séguin B., et al. Canine spinal meningiomas and nerve sheath tumours in 34 dogs (2008–2016): Distribution and long-term outcome based upon histopathology and treatment modality, 2018.
- Courtenay Freeman A., Marc Kent, Simon R. Platt. Peripheral Nerve Sheath Tumors, 2011.
- Katie E. Swift, Stephanie McGrath, Michael W. Nolan, Martin Young, et al. Clinical and imaging findings, treatments, and outcomesn 27 dogs with imaging diagnosed trigeminal nerve sheath tumors: A multi-center study, 2017.
- Carvallo C. F., Bermúdez M. E., Constantino C. F., Santoscoy M. C., Montesinos R. L. I., Gómez R. C. Peripheral nerve sheath tumor in the cervical area of the vertebral canal in a dog, 2007.
- Curtis W. Dewey, Ronaldo C. da Costa. Practical Guide to Canine and Feline Neurology, 2016.
- Brehm D. M., Vite C. H., Steinberg H. S., et al. A retrospective evaluation of 51 cases of peripheral nerve sheath tumors in the dog. J Am Anim Hosp Assoc, 31: 349–359, 1995.
vetpeterburg