Аномалии краниовертебрального перехода в ветеринарии активно исследуются уже многие годы. Однако, несмотря на внедрение малоинвазивных нейровизуальных методов исследования и достижения в области генетики, данные патологии продолжают относиться к разряду сложных и не до конца изученных проблем. Известно, что костные аномалии краниовертебрального перехода нередко сочетаются с мальформацией Киари (Ветрилэ С. Т. с соавторами, 2007; Smith J. S. et al., 2010). Появление в ветеринарной медицине компьютерной и магнитно-резонансной томографии дало возможность для выявления и изучения таких форм краниоцервикальной мальформации, как атлантоаксиальная нестабильность, дорсальная компрессия С1-С2 (впадина Дьюи), атланто-окципитальный оверлэппинг и Киари-подобный порок.
В настоящий момент в ветеринарной медицине скудно представлена, а в российской ветеринарной литературе ранее не публиковалась информация о такой мальформации развития краниовертебральной зоны, как ассимиляция атланта, которая характеризуется его частичным или полным сращением с затылочной костью черепа. Знание о различных вариантах ассимиляции атланта, приводящих к острой или хронической нейроваскулярной компрессии интракраниальных структур и шейного отдела спинного мозга, к ограничению подвижности в шейном отделе позвоночника и клиническим проявлениям различной степени тяжести, на наш взгляд, не только имеет теоретическое значение, но и должно представлять определенный интерес как для клиницистов, так и для нейрохирургов и врачей визуальной диагностики.
Ассимиляция атланта – врожденное сращение позвонка С1 и мыщелков затылочной кости в единый блок.
Атланто-окципитальное слияние (окципитализация атласа, ассимиляция атласа) является редкой или необычной аномалией, зарегистрированной в анатомических, морфологических и радиологических исследованиях у людей и животных.
Опубликованная официальная статистика в гуманной медицине сообщает о малой встречаемости окципитализации атласа (Хабиров Ф. А., 2001) на уровне не более 1% от всех врожденных аномалий развития краниовертебральной зоны у людей. В ветеринарии опубликованы единичные статьи японских и американских авторов с описанием частных случаев ассимиляции атланта у кошки, нескольких собак, коз, ягнят, арабских лошадей, крупного рогатого скота, верблюдов, а также японского сероу.
Согласно принятой в медицине классификации, ассимиляция атланта может быть абсолютной, при которой отмечается наличие двустороннего (полного) анкилоза с образованием единого костного монолита и сопровождающейся деформацией С2 позвонка в виде укорочения и расширения зуба и монолатеральной или односторонней (встречается чаще). Монолатеральная ассимиляция атланта предполагает слияние левой или правой латеральной массы позвонка С1 с одним из мыщелков затылочной кости (с контралатеральным сохранением сустава).
Встречается также отсутствие сращения правой и левой половин дуги атланта с наличием расщепления и разделения атланта на две гемивертебры.
При сращении атланта с основанием затылочной кости регистрируется недоразвитие зубовидного отростка аксиса и поперечной связки атланта. Вследствие подобного блока и расширения сустава развивается гипермобильность (или нестабильность) сегментов С1-С2, что создает условия для соскальзывания зубовидного отростка аксиса краниодорсально и, как следствие, вызывает компрессию тканей спинного мозга и мозжечка.
В ветеринарии как таковой термин «атланто-окципитальная ассимиляция» не используется. Для описания подобной аномалии развития у животных существует термин «окципитоатлантоаксиальная мальформация» (congenital occipitoatlantoaxial malformation (OAAM)).
OAAM у животных представляет собой редкий скелетный дефект с неврологическим дефицитом, вызванным нарушением образования затылочной кости черепа и первых двух шейных позвонков1.
На рис. 2–4 представлен череп дикой японской сероу, у которой затылочная часть имеет асимметричную морфологическую деформацию, а именно слияние правой гемивертебры с правой стороны затылочного мыщелка и разделение атланта на две полувертебры2. Атлантозатылочный сустав позволяет совершать дорсовентральное движение головы, а сустав С1-С2 – боковое вращение, тем самым играя ключевую роль в обеспечении свободного и независимого от позвоночного столба движения головы, а также в формировании опоры для осевой мускулатуры и сухожилий, стабилизирующих череп3.
В публикации японских ветеринарных патологов окципитоатлантоаксиальная мальформация отнесена к группе врожденных (конгенитальных). Анатомическим основанием для признания конгенитальной ассимиляции атланта служит сглаженная суставная поверхность, которая не может быть объяснена никакой травматической биомеханикой (Jayson et al., 2018).
Генетические исследования на мышах выявили, что инактивация гена HoxD-3 приводит к возникновению краниовертебральных пороков развития (Pang and Thompson, 2011). Исследование показало, что инактивация гена HoxD-3 ответственна за возникновение атлантозатылочной ассимиляции. Интересен тот факт, что гемивертебра артикулируется аномальным суставным отростком на той стороне, на которой регистрировалась экспрессия гена HoxD-3. У млекопитающих в процессе развития позвонки формируются путем рекомбинации склеротома (Ward et al., 2017). Предполагается, что окципитоатлантоаксиальная мальформация была вызвана нарушением слияния правого и левого центров окостенения позвонков с неудачной ресегментацией (Hummel и Groot, 2013).
Клиническая картина
В случае односторонней ассимиляции атланта клинические проявления будут обусловлены компрессией спинного мозга ротационным атлантом и зубом аксиса. Очевидно, что владельцы могут предъявлять различные жалобы, связанные с невозможностью полноценного передвижения их питомцев, а также с эпизодами нарастающей боли при поворотах головы у животных. При объективном осмотре у таких пациентов обнаруживается амбулаторный или неамбулаторный тетрапарез, однако есть данные о бессимптомном течении этой патологии, то есть о выявлении мальформации как случайной находки.На основании опубликованных статей к фенотипическим признакам, позволяющим предположить OAAM, относят следующие:
- Тортиколлис.
- Прогрессирующая проприотетраатаксия.
- Тетрапарез, тетраплегия.
- Боль в шее, дискомфорт при пальпации.
- Ограничение подвижности в шее.
- Смерть при рождении (арабские скакуны).
Диагностика
Окончательное суждение о диагнозе в отношении пациентов с окципитоатлантоаксиальной мальформацией выносится после проведения компьютерной томографии (рис. 5). На серии компьютерных томограмм могут определяться несимметричный спондилодез между затылочным мыщелком и атлантом, отсутствие сращения правой и левой половин дуги атланта с наличием расщепления и разделения атланта на две гемивертебры, гипоплазия зубовидного отростка, ротационный подвывих атланта, увеличение высоты одной половины атланта по сравнению с другой, латерализованный анкилоз атланта с одним из мыщелков затылочной кости, конкресценция (при этом ассимилированный атлант может быть как массивен, так и грацилен).Конкресценция атланта обусловлена гипоплазией атлантозатылочных сочленений и вызывает компрессию спинного мозга зубом аксиса.
Результаты секционных наблюдений у людей при ассимиляции атланта выявили сужение большого затылочного отверстия и компрессия продолговатого мозга смещенным зубовидным отростком, а также внутренняя гидроцефалия преимущественно IV желудочка (Rose, Zinz, 2012).
При патологической сегментации дуги атланта с затылочным отверстием деформируется вырезка вертебральной артерии с последующим уменьшением диаметра просвета сосуда и возникновением у животного вазодинамических расстройств.
Лечение
К моменту написания данной статьи мы могли опираться лишь на небольшое количество публикаций ветеринарных неврологов, освещавших лечение и исход заболевания живых животных, имеющих ОААМ. Особый интерес для нас представлял клинический опыт японских коллег, описывавших одну беспородную пятимесячную кошку с диагностированной ОААМ7. Согласно публикации, пациент имел прогрессирующую неврологическую симптоматику от атаксии до тетрапареза. Была выполнена хирургическая стабилизация, заключавшаяся в вентральном спондилодезе С1-С2 и резекции зуба С2, что позволило животному начать передвигаться через несколько месяцев после операции (ссылка).В публикации американских авторов4 присутствуют данные о неудовлетворительном результате хирургического лечения двух собак. Статья описывает клинический случай хирургического лечения 5-месячного веймаранера и немецкой овчарки, к которым нейрохирурги применили тактику «вертела», осуществив одноэтапную фиксацию из дорсального и вентрального доступов. В качестве имплантатов использовались спицы Киршнера, метилметакрилат, серкляжная проволока, кортикальные винты и костный трансплантат (взятый из плечевой кости), а также две пластины. Эти стабилизации оказались неудачными, поскольку привели к ослаблению винтов и возникновению кровотечения, что в результате стало причиной эвтаназии обоих животных.
В другой публикации сообщается об успешном хирургическом лечении 1,5-летнего сиба-ину, которому была проведена вентральная стабилизация двумя кортикальными костными винтами, нитью и костным трансплантатом5. Пациент получал метадон и преднизолон в послеоперационном периоде, исход операции был отмечен авторами как удовлетворительный, без неврологического двигательного дефицита в отсроченной перспективе (рис. 6, 7).
В рамках симпозиума Veterinary Neurosurgical Society (Portland, 2011) было представлено описание еще одного успешного спондилодеза собаки породы той-пудель, имплантаты которого были размещены как дорсально, так и вентрально с дополнительно наложенным нейлоновым швом между шайбами и фиксатором С2. Консервативное лечение продолжилось наложением шейного бандажа на несколько месяцев (рис. 8)6.
Описание клинического случая
В ветеринарную клинику «Самарская Лука» поступил пациент – беспородный некастрированный кот, возраст при обращении – 1 год 2 мес. Мотивация обращения, со слов представителя владельца, была изложена следующим образом: кот не мог полноценно передвигаться, особенно запрыгивать куда-либо, при малейшей попытке сделать большой и точный шаг начинал кувыркаться. Движения в шее были ограничены, со слов владельца, у кота периодически отмечались сильные «шейные спазмы или судороги». Такое состояние прогрессировало с течением времени, кот не мог полноценно двигаться с момента его появления в семье.Клинический осмотр животного был затруднен нежеланием кота «сотрудничать с доктором», попытки взять пациента на руки и осмотреть его зачастую сопровождались агрессией со стороны пациента. Животное при осмотре начинало мочиться. Очевидно, что кот имел выраженную боль в шее, ограничение подвижности шейного отдела позвоночника, а также неамбулаторный тетрапарез (рис. 9).
Обследование
Рентгенографию и МРТ пациенту не проводили. Результаты иммуноферментного анализа крови кота содержали высокие титры к токсоплазмозу. Спектр находок при сканировании черепа, краниовертебрального перехода и шейного отдела позвоночника до позвонка С7 в полной мере обуславливал инвалидизирующие неврологические нарушения у пациента.Компьютерная томография, выполненная на томографе Siemens Somatom Emotion 16 с толщиной среза 1 мм (нативное исследование), показала отсутствие сращения правой и левой половин дуги атланта с наличием расщепления и разделения атланта на две гемивертебры, гипоплазию зубовидного отростка, ротационный подвывих атланта, правосторонний анкилоз атланта с правым мыщелком затылочной кости, грацильность ассимилированного атланта, внедрение зубовидного отростка аксиса в позвоночный канал (рис. 10, 11).
Лечение
Поскольку препаратов, оказывающих прямое воздействие на ротационный подвывих ассимилированного атланта, не существует, было принято решение применить хирургическое лечение, заключающееся в устранении компрессии нервной ткани и стабилизации окципитоатлантоаксиального комплекса. Предоперационное планирование предусматривало построение 3D-рендеринга, целью которого являлось определение безопасных коридоров для проведения спиц.Слияние затылочной кости с остатками атласа не позволяло использовать стандартный подход к стабилизации (применяемый в случае атлантоаксиальной люксации).
У данного пациента использовать кортикальные винты было технически невозможно вследствие грацильности левой гемивертебры. Из-за патологической геометрии левой гемивертебры и слабого развития ее крыла определялся только один безопасный коридор между артерией и краем боковой массы атланта.
На наш взгляд, неудачи коллег, вероятно, были связаны не с погрешностью в конструкции, а в сохранении остаточной частичной подвижности в сочленении атланта и мыщелков затылочной кости (т.е. с ситуацией, когда невозможно просчитать разновеликие нагрузки, действующие в патологическом несимметричном сочленении).
Мы приняли решение использовать реперные спицы с позитивной резьбой (две из которых установили в правую гемивертебру, третью – через левую гемивертебру в затылочную кость и две спицы – в позвонок С2), а также резецировать зуб аксиса. Для защиты от интракраниальной миграции после скусывания спиц их свободные концы были загнуты перед укладкой быстроотвердевающей подушки (рис. 12).
Техника артродеза атлантоаксиального сустава включала трансартикулярную фиксацию с укрытием быстроотвердевающего полимера на основе метилметакрилата. Были удалены суставные хрящи, также были выполнены тракция и репозиция компонентов сустава, после чего последовательно, не допуская разрушения костной массы, были установлены пять спиц через гемивертебры и С2, а также в тело позвонка С2 (рис.13-15). Закладку аутотрансплантата, равно как и шейный послеоперационный корсет не использовали.
Послеоперационная терапия включала обезболивание препаратами морфин, фентанил и робенакоксиб в стандартных дозировках; антибактериальная терапия – цефалоспорины 3-го поколения и клиндамицин парентерально в течение 3 недель.
В ранний послеоперационный период мы столкнулись с такими традиционными осложнениями, как вынужденное положение головы у пациента, боль и отек мягких тканей в зоне хирургического вентрального доступа, срыгивание во время насильственного кормления детским пюре.
Evelyn M., Galban et al.5 полагают, что прогноз для собак с ОААМ принято считать осторожным или неблагоприятным, вероятно, поэтому большинство владельцев прибегают к эвтаназии питомцев. Однако динамическое наблюдение за нашим пациентом в течение дальнейших месяцев показало, что хирургическая тактика, выбранная нами, была полностью оправданна и верна. Кот стал свободно перемещаться и смог запрыгивать на диван, а также спокойно разрешал гладить себя по голове и шее, брать на руки, что дало нам право предполагать отсутствие у животного боли в шейном отделе позвоночника и фобий, связанных с ней.
Литература:
- Department of Zoology, National Museum of Nature and Science, 4–1–1 Amakubo, Tsukuba, Ibaraki 305–0005, Japan (Received 14 November, 2018; accepted 26 December, 2018).
- Megu Gunji, Shin-ichiro Kawada. A Case of Congenital Occipitoatlantoaxial Malformation in a Wild Japanese Serow (Capricornis crispus), 2019.
- Nicolas E. Campione, Robert R. Reisz. Morphology and Evolutionary Significance of the Atlas-Axis Complex in Varanopid Synapsids, 2011.
- Read R., Brett S., Cahill J. Surgical treatment of occipitoatlantoaxial malformation in the dog. Aust Vet Pract, 17:184–189, 1987.
- Evelyn M. Galban, MS, Robert S. Gilley, Sam N. Long. Surgical Stabilization of an Occipitoatlantoaxial Malformation in an Adult Dog, 2010.
- Kerwin S.C., Cooper J., Levine J. M. Dorsal stabilization of occipitoatlantoaxial malformation in a Toy Poodle. Program proceedings 1st Annual Symposium. August 5th and 6th, Portland, 2011.
- 後 頭 骨 環 椎 軸 椎 奇 形 猫 の1例 宇 野 雄 博 † 湯本 哲 夫, 中 西 淳1)高 島一 昭 藤 田桂一山 村 穂 積,酒 井 健 夫, 2005.
- Alastair G. Watson, Alexander de Lahunta, Howard E. Evans. Morphology and Embryological Interpretation of a Congenital Occipito-Atlanto-Axial Malformation in a Dog. Department of Veterinary Anatomy, New York State College of Veterinary Medicine, Cornell University, New York, 1988.
vetpeterburg