Впервые дорсальная компрессия сегмента С1-С2, по сути являющаяся врожденной аномалией краниовертебрального перехода, была описана несколько лет назад доцентом Корнельского университета, доктором ветеринарной медицины Curtis W. Dewey и названа его именем. Впадина Дьюи (Dewey) не является отдельной нозологической единицей, а представляет собой лишь одно из проявлений краниоцервикальной
мальформации у собак, таких как Киари-подобная мальформация, дислокация атланто-аксиального комплекса, атланто-окципитальный оверлэппинг или импрессия и прочие, с вовлечением соответствующих структур головного и спинного мозга. Обнаружена данная патология в ходе проведения рутинной нейровизуальной диагностики карликовых пород собак, имеющих неврологический дефицит краниоцервикальной зоны, а именно при компьютерной и магнитно-резонансной томографии.
На нейровизуальном магнитно-резонансном исследовании данная аномалия представляет собой дорсальную компрессию спинного мозга в сегменте между первым и вторым шейными позвонками, приводящую к цервикальной сирингомиелии при значительно выраженном сдавлении (рис. 2).
При этом участок цервикальной сирингомиелии виден усилением сигнала в Т2-взвешенном режиме, а гипоинтенсивный – в режиме Т1 (рис. 3).
Аномальное утолщение атланто-аксиальной междужковой связки вкупе с твердой мозговой оболочкой формирует дурально-фиброзный тяж, который и компримирует нервные структуры. Лимфоцитарное воспаление дурально-фиброзного тяжа может вызывать различные степени сжатия: от умеренного (компрессии только подпаутинного пространства) до значительного сдавления ткани спинного мозга (Congenital diseases of the craniocervical junction in the dog. 134-135. Sofia Cerda-Gonzales, Curtis Dewey, 2010). Причина возникновения дурально-фиброзного тяжа до сих пор не определена в полной мере. Однако считается, что немаловажную роль в ее формировании отводится патологической сублюксации в атланто-аксиальном и/или в атланто-окципитальном комплексе.
Согласно исследованию, проведенному Marino D. J., Loughin C. A., Dewey C. W., Marino L. J., Sackman J. J., Lesser M. L., Akerman M. B. (выборка из 274 пациентов, имеющих дефицит краниовертебральной зоны и мозжечковую компрессию), дорсальная компрессия С1-С2 была выявлена в 38 % случаев у пациентов с Киари-подобной мальформацией, в то время как вентральная компрессия С1-С2 в этой же группе пациентов составляла 68 %, атланто-окципитальный оверлэппинг идентифицировали в 27,7 % (Morphometric features of the craniocervical junction region in dogs with suspected Chiari-like malformation determined by combined use of magnetic resonance imaging and computed tomography, 2012) (рис. 4).
К фенотипическим признакам, позволяющим предположить наличие у собаки впадины Дьюи, относят спинальную гиперпатию, иррадиирующие боли, вокализацию и избегание резкой смены позы, вентрофлексию, тортиколлис и, реже, квадрипарез.
Становится понятно, что вышеперечисленные симптомы не являются патогномоничными для идентификации данной мальформации.
К иррадиирующим болям относят болевые симптомы, передающиеся по корпусу собаки и расположенные на некотором расстоянии от самого источника патологии. По мнению Clare Rusbridge, ведущим симптомом компрессии нервной ткани в краниальных отделах спинного мозга будет именно синдром нейропатической боли, но при этом четкая связь с сирингомиелией все же не была доказана.
Нейропатическая боль, ассоциируемая с Киари-подобным пороком, так же как и с дорсальной компрессией С1-С2, редко постоянная или фокальная. Как правило, для нее характерна кратковременность, длящаяся несколько секунд, с локализацией в задней части головы, субокципитально. У собак это может проявляться как визг при резкой смене положения тела, например, когда животное поднимают на руки. Однако примерно у трети пациентов, у которых в ходе проведения нейровизуального исследования была выявлена компрессия С1-С2, патология протекала вообще бессимптомно, т.е. не проявлялось никаких признаков заболевания.
Лечение аномалии дорсальной компрессии С1-С2 в первую очередь ставит вопрос о необходимости и возможности проведения нейрохирургической коррекции. В целом показаниями для проведения оперативного вмешательства считают признаки сдавления верхних отделов спинного мозга.
Главной целью лечения пациента является уменьшение боли. По мнению Clare Rusbridge, на сегодняшний момент нет четких инструкций, регламентирующих выбор операционного метода в сравнении с медикаментозными способами лечения, так как не было проведено исследований, дающих точные результаты сравнения этих методов. Хотя, по мнению многих авторов, хирургическое вмешательство может улучшить прогноз, тем более в случаях, когда консервативное лечение не дает адекватного результата.
Базисная медикаментозная терапия, включающая какие-либо курсы препаратов так называемой вазоактивной, ноотропной и нейротрофической направленности (например, церебролизин, актовегин, пентоксифиллин), недопустима, так как никакие из препаратов этих групп не удовлетворяют требованиям доказательной медицины.
Консервативное лечение может быть оправдано, если дорсальная компрессия С1-С2 не несет признаков агрессивности. Медикаментозное облегчение качества жизни иногда вынужденно применяется в случае отсутствия терапевтического сотрудничества с владельцем животного, отсутствия необходимой технической оснащенности клиники, а также при недостаточном опыте нейрохирурга. Стоит также понимать, что клинического улучшения иногда можно добиться с помощью препаратов, купирующих нейрогенную боль, таких как габапентин и кортикостероиды, вплоть до полного клинического выздоровления, однако с течением времени с большой долей вероятности при отмене препаратов боли могут манифестировать. Более того, на сегодняшний момент не проведено достаточного количества научных исследований, чтобы доказать действительную эффективность применения этих средств для снижения невропатических болей у собак, и рекомендации по лечению основаны на разрозненных фактах.
Хирургическая коррекция данной патологии заключается в дорсальной реконструкции компрессии С1-С2 (рис. 1).
Анестезиологическое пособие стандартно включает в себя пропофол, фентанил, кетамин и изофлюран. Первым этапом осуществляется атланто-аксиальный спондилодез. Фиксацию атланто-аксиального комплекса от его дислокации необходимо выполнять вентральным доступом реперными спицами, либо спицами Киршнера или иными, применяемыми нейрохирургом имплантами.
Мы выполняем ее по следующей методике: тупая отпрепаровка тканей, удаление высокоскоростным бором хрящевой ткани с суставных поверхностей С1-С2. Стоматологическим крючком осторожно фиксируем краниальную часть тела второго шейного позвонка, выполняем его тракцию. Вводим сначала два импланта под визуальным контролем в безопасные коридоры первого шейного позвонка, чтобы не допустить ятрогенного повреждения спинного мозга, позвонковых артерий и их коллатералей, затем устанавливаем третью реперную спицу в тело второго шейного позвонка (рис. 5).
Второй этап операции заключается в устранении дорсальной компрессии спинного мозга путем частичной ламинэктомии с резекцией дурально-фиброзного тяжа, компримирующего спинной мозг, и последующее его укрытие титановой мембраной, служащей для минимизации вторичной компрессии со стороны соединительной ткани (рис. 10).
Животное переворачивают в положение на животе. Выполняют доступ в С1-С2 с дорсальной стороны, тупую отпрепаровку тканей в зоне интереса. Высокоскоростным бором осуществляется распил трети гребня аксиса, с помощью кусачек скусывается треть гребня второго шейного позвонка, затем проводят удаление дужки и утолщения дурально-фиброзного тяжа. Образовавшийся костный дефект укрывается титановой мембраной, проводится его фиксация в костные образования первых двух шейных позвонков, т.е. выполняется вертебропластика любыми удобными нейрохирургу способами (рис. 11).
Самое сложное в данном этапе хирургической операции – это установка титановых винтов или реперных спиц в безопасные коридоры, образованные костными структурами, чтобы ятрогенно не повредить спинной мозг, магистральные сосуды и коллатерали (рис. 12, 13).
После установки имплантов вся конструкция заливается костным цементом, так же как и атланто-аксиальный комплекс.
У карликовых пород собак встречается существенное недоразвитие как черепа, так и первых шейных позвонков, что, безусловно, значительно осложняет выполнение спондилодеза в верхних отделах позвоночного канала. Поэтому проведение компьютерной томографии как до, так и после хирургической операции обязательно (рис. 15, 16).
Послеоперационная терапия традиционно включает в себя антибиотики – цефалоспорины 3-4 поколения, опиоидные анальгетики – трамадол и габапентин (габагамма) для купирования нейропатической боли.
К осложнениям при проведении дорсальной реконструкции С1-С2 можно отнести локальные осложнения в виде боли и отечности мягких тканей в зоне оперативного доступа, ятрогенное повреждение спинного мозга, позвонковых артерий и вен, миграцию импланта, инфекцию, а также аллергическую реакцию на цементирующее вещество.
Заключение
Благодаря современным методикам обследования впадина Дьюи (Dewey) выявляется чаще. Компьютерная и магнитно-резонансная томографии являются оптимальными методами диагностики данной патологии, дополняя, а не исключая друг друга. При значимых компрессиях спинного мозга впадина Дьюи в подавляющем большинстве случаев обусловливает львиную долю болевого синдрома. Выжидательная тактика в этой ситуации недопустима.Если же дорсальная компрессия С1-С2 не несет признаков агрессивности, т.е. компримирует только подпаутинное пространство, к ней может быть применено динамическое наблюдение. Только совместная, вдумчивая и коллегиальная работа неврологов, нейрохирургов и радиологов поможет добиться корректной и эффективной курации данной категории пациентов.
vetpeterburg