Клинический случай
Магнитно-резонансная томография (МРТ) в современной ветеринарной неврологии является неотъемлемой частью диагностики пациентов. На сегодняшний день в нашем центре ветеринарной томографии VetMRT.ru исследования проводятся на высокопольном аппарате Philips Achieva 1,5Т. Высококонтрастные исследования с максимальной детализацией структур позволяют получать изображения максимальной информативности.По определению медицинского словаря, синдром Денди – Уокера (Dandy-Walker syndrome) – это врожденный дефект в виде кисты задней черепной ямки и недоразвития червя мозжечка, чему сопутствует желудочковая гидроцефалия, являющаяся ведущим синдромом и обнаруживаемая уже при рождении, а в дальнейшем приобретающая черты окклюзионной (запертой) формы.
Патогенез заболевания, описанный у людей, связан с атрезией срединной и боковых апертур IV мозгового желудочка, что ведет к развитию окклюзионной гидроцефалии, кистозному расширению желудочка, недоразвитию мозжечка.
Клинический случай
В ветеринарную клинику обратился владелец 6-месячной собаки породы цвергпинчер с жалобами на приступы эпилептического характера у питомца. В ходе сбора анамнеза выяснилось, что с рождения собака апатичная, заваливается при ходьбе, и, вероятно, у нее есть нарушение зрения. В помете щенок был самый мелкий (примерно в два раза меньше по сравнению с другими).До посещения невролога пациент проходил диагностику с целью исключения экстракраниальных причин неврологических расстройств. Были сделаны анализы крови (биохимический и клинический, в том числе специфическое исследование сыворотки крови на желчные кислоты), а также была проведена КТ-ангиография. Причин для гепатоэнцефалопатии выявлено не было.
На момент приема собака получала противосудорожный препарат кеппра по ¼ таблетки 250 мг дважды в сутки, причем даже разовый пропуск препарата провоцировал появление судорог. Рацион – коммерческий корм.
Осмотр: при проведении неврологического осмотра были выявлены мозжечковая атаксия и нарушение ментального статуса (агрессия, дезориентация). Нарушения рефлексов черепно-мозговых нервов и проприоцептивного дефицита выявлено не было. Рекомендовано проведение МРТ для исключения интракраниальных причин неврологических расстройств.
МРТ
Магнитно-резонансная томография проводилась под наркозом. Перед МРТ животное осматривает анестезиолог, и, если в этом есть необходимость, врач назначает дополнительную диагностику – анализы крови и УЗИ сердца.Сканирование собаки проводилось в положении на животе. Животному в обязательном порядке проводится интубация. Контроль за состоянием пациента обеспечивает анестезиолог с помощью МР-совместимого кардиомонитора. Наркоз комбинированный - внутривенный + ингаляционный.
При проведении магнитно-резонансной томографии в трех взаимно перпендикулярных плоскостях определяется изменение МР-сигнала от каудальных отделов головного мозга во всех последовательностях:
- Сагиттальная плоскость, изображение Stir – усиление сигнала от области червя мозжечка определяется пролабированием мозжечка в затылочное отверстие (фото 1).
- Аксиальная плоскость, изображение Т2W_TSE – гиперинтенсивный сигнал от области червя мозжечка (фото 2-1), боковые желудочки расширены, борозды сглажены, дифференцировка серого и белого вещества, вероятно, нарушена (фото 2-2).
- ⦁ Дорсальная плоскость, изображение Flair – данных о наличии воспалительного процесса не получено, от области червя мозжечка определяется гипоинтенсивный сигнал (фото 3).
- ⦁ Аксиальная плоскость, изображение sT1W_3D_FFE – гипоинтенсивный сигнал от червя мозжечка, боковые желудочки расширены, борозды сглажены, дифференцировка серого и белого вещества нарушена (фото 4).
- При введении парамагнитного контрастного препарата (омнискан 0,2 мл на 1 кг внутривенно) объективных данных о контрастном усилении не получено (фото 5).
Фото 3. Изображение Flair в дорсальной плоскости. По результатам МРТ установлено: полость, заполненная жидкостным компонентом заместительного характера, вследствие отсутствия структуры головного мозга (червь мозжечка), гидроцефалия, полимикрогирия.
Таким образом, несмотря на то, что симптоматическая противосудорожная терапия (при соблюдении интервала дачи препарата) достаточно эффективна, окончательное понимание причины неврологических расстройств и постановка диагноза пациенту стали возможны только после проведения МРТ головного мозга.
К сожалению, после постановки диагноза владельцы животного больше не обращались в клинику, поэтому информация о состоянии пациента отсутствует.
Обзор литературы
Гипоплазия мозжечка может развиваться у животных в результате внутриутробной инфекции (вирус панлейкопении кошек, вирус диареи крупного рогатого скота, вакцинный штамм вируса холеры свиней).В одном исследовании с помощью реакции ПЦР было показано, что за гипоплазию мозжечка у собак, как и у кошек, может отвечать парвовирус. Однако для большого количества случаев абиотрофии мозжечка не удается найти инфекционную причину. Это может говорить о том, что частично такие случаи вызваны неизвестной, возможно, генетической причиной.
Триада признаков – гидроцефалия, гипоплазия червя мозжечка и киста в области IV желудочка – характерна для патологии, описанной у людей как синдром Денди – Уокера. Это состояние, описанное у детей, основной чертой которого является частичное отсутствие червя мозжечка. Кроме того, у детей с синдромом Денди – Уокера встречается также киста IV желудочка и гидроцефалия. К сожалению, до сих пор нет полного понимания о количестве структурных аномалий, которые могут присутствовать при синдроме Денди – Уокера, и о том, насколько эти аномалии связаны со сроком воздействия на нервный гребень в онтогенезе.
Синдром Денди – Уокера описан у телят, козлят, ягнят, котят и у некоторых пород собак (бигль, бриар, бультерьер, чау-чау, лабрадор-ретривер, силки терьер, веймаранер, такса). Однако, как правило, присутствует лишь гипоплазия червя мозжечка разной степени выраженности без дополнительной кисты и гидроцефалии. Тяжесть клинических признаков может сильно варьироваться. Этиология этой мальформации у собак неизвестна. В одном из сообщений, посвященных синдрому Денди – Уокера, было описано, что у двух щенков бостон-терьера (однопометников) при вскрытии были обнаружены идентичные изменения, что может говорить о возможной врожденной причине.
В одном из исследований представителей породы евразиер была отмечена большая вероятность породной предрасположенности к возникновению данного синдрома. У собак были схожие изменения, которые включали отсутствие каудальной части червя и каудальной части гемисфер мозжечка, что было ассоциировано с увеличением IV желудочка. Увеличение задней черепной ямки наблюдается у 21 % собак, а сопутствующая гидроцефалия – у 29 %.
Клинические признаки, которые встречаются у собак с синдромом Денди – Уокера, обычно проявляются в раннем возрасте. Чаще всего присутствуют непрогрессирующая атаксия, тремор головы, иногда – интенционный тремор и проприоцептивный дефицит. Нередко у собак возникают эпилептические судороги, которые впервые обычно проявляются во взрослом возрасте.
У людей с синдромом Денди – Уокера могут присутствовать нейрокогнитивные расстройства, признаки аутизма и задержка речевого развития, однако нарушения ментальных функций у собак с синдромом Денди – Уокера обнаружено не было.
Литература:
- Bernardino F. et al. Inferior cerebellar hypoplasia resembling a Dandy-Walker-like malformation in purebred Eurasier dogs with familial non-Progressive ataxia: A retrospective and prospective clinical cohort study // Published: February 10, 2015.
- Blank M. C. et al. Multiple developmental programs are altered by loss of Zic1 and Zic4 to cause Dandy-Walker malformation cerebellar pathogenesis // Development. – 2011. – Т. 138. – № 6. – С. 1207–1216.
- Body MDCT in Small Animals Basic Principles, Technology, and Clinical Applications, 2017.
- Handbook of Veterinary Neurology Michael D. Lorenz, DVM, Joan Coates, Marc Kent. 2011.
- Kobatake Y. et al. Magnetic resonance imaging diagnosis of Dandy-Walker-like syndrome in a wire-haired miniature dachshund // Journal of Veterinary Medical Science. – 2013. – Т. 75. – № 10. – С. 1379–1381.
- Kornegay J. N. Cerebellar vermian hypoplasia in dogs // Veterinary pathology. – 1986. – Т. 23. – № 4. – С. 374–379.
- Noureddine C. et al. Ultrasonographic appearance of Dandy Walker‐like syndrome in a Boston Terrier // Veterinary Radiology & Ultrasound. – 2004. – Т. 45. – № 4. – С. 336–339.
- Practical Small Animal MRI. Patrick R. Gavin DVM, PhD, Diplomate ACVR, Rodney S. Bagley DVM, Diplomate ACVIM (Internal Medicine and Neurology) A. John. 2009.
- Schatzberg S. J. et al. Polymerase chain reaction (PCR) amplification of parvoviral DNA from the brains of dogs and cats with cerebellar hypoplasia // Journal of veterinary internal medicine. – 2003. – Т. 17. – № 4. – С. 538–544.
- Schmid V., Lang J., Wolf M. Dandy-Walker: like syndrome in four dogs: cisternography as a diagnostic aid // The Journal of the American Animal Hospital Association (USA). – 1992.
- Schmidt M. J. Ü. et al. imaging Diagnosis Dandy-Walker Malformation // Veterinary Radiology & Ultrasound. – 2008. – Т. 49. – № 3. – С. 264–266.
vetpeterburg