Аритмогенная дисплазия правого желудочка у боксеров

Прогрессирующая патология миокарда, характеризующаяся аномальным развитием части правого желудочка сердца, когда волокна миокарда частично или полностью замещаются жировой или фиброзно-жировой тканью, сопровождается желудочковыми нарушениями ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков.

Раньше данная патология рассматривалась как дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), но потом она была выделена в самостоятельную нозологическую единицу.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) – генетическое заболевание, наследование которого осуществляется по аутосомно-доминантному типу.

Клинические признаки

Существуют три формы течения данной болезни:

  • скрытая форма (бессимптомное течение) характеризуется наличием преждевременных желудочковых сокращений;
  • явное течение характеризуется эпизодической слабостью, обмороками, непереносимостью физической нагрузки в результате появления пароксизмальной желудочковой тахикардии;
  • третья форма встречается гораздо реже и проявляется миокардиальной систолической дисфункцией, что может привести к левосторонней, правосторонней или тотальной сердечной недостаточности.

Все боксеры с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка имеют высокий риск внезапной смерти. Это касается также скрытой формы, т.е. внезапная смерть может стать первым и единственным симптомом болезни.

Диагностика

В США есть генетический тест для выявления предрасположенности питомцев к болезни, однако данный вид исследования пока находится в стадии разработки, и дополнительные диагностические исследования по-прежнему необходимы.

Физикальное исследование недостаточно информативно, хотя в ряде случаев при аускультации можно идентифицировать экстрасистолию, а также дефицит пульса на бедренной артерии. У собак с систолической дисфункцией часто выслушивают шум на верхушке сердца и ритм галопа.

Рентгенологическое исследование грудной клетки. Часто без патологии, изменения бывают при систолической дисфункции и развитии хронической сердечной недостаточности (кардиомегалия, кардиогенный отек легких).

Электрокардиография. На ЭКГ часто присутствуют желудочковые экстрасистолы, эктопические импульсы возникают из правого желудочка. Часто ЭКГ в пределах физиологической нормы. Для получения более объективного результата надо проводить запись не менее 5 минут, и если в течение этого времени есть хоть одна правожелудочковая экстрасистола, то диагноз АДПЖ весьма вероятен.

Холтеровское исследование. Для более точной диагностики необходим 24-часовой мониторинг пациента.
Существует следующая закономерность:

·        0-20 единичных экстрасистол – норма;

·        20-100 единичных экстрасистол – промежуточный результат, повтор холтеровского мониторинга через 6-12 месяцев;

·        100-300 единичных экстрасистол – подозрение на АДПЖ, выведение из разведения, контроль через 1 год;

·        100-300 желудочковых комплексов в виде эпизодов пароксизмальной тахикардии или 300-1000 единичных экстрасистол – весьма вероятна АДПЖ;

·        более 1000 единичных экстрасистол – АДПЖ, необходимо лечение.

Эхокардиография. Эхокардиограмма часто без патологии, структурные нарушения миокарда часто выявляются лишь спустя некоторое время после обнаружения экстрасистолии. То есть серьезные нарушения ритма могут развиваться при нормальных эхо-показателях.

Только у боксеров с третьей формой течения обнаруживают дилятацию левого желудочка и систолическую дисфункцию.

Лечение

У бессимптомных пациентов лечение часто не требуется, назначается регулярный мониторинг. Лечение проводится при увеличении количества экстрасистол (более 1000 за 24 часа) или наличии вентрикулярной тахикардии.

Животным с клиническими признаками АДПЖ (обмороки, снижение толерантности к нагрузке) назначают антиаритмические препараты. Целью терапии является минимализация желудочковых экстрасистол, предупреждение пароксизмальной вентрикулярной тахикардии, устранение обморочных эпизодов и предотвращение внезапной смерти.

В качестве терапии применяют следующие препараты: соталол, амиодарон, атенолол, мексилетин.

Надо принимать во внимание, что иногда антиаритмические препараты обладают проаритмогенным эффектом (этот эффект может усугубить аримии и, как следствие, обморочные эпизоды).

Идеальным вариантом является имплантация кардиовертера-дефибриллятора, но данный тип операции находится в разработке.

Медикаментозная терапия

Один из вариантов на выбор:

  • соталол (1,5-3,5 мг/кг каждые 12 ч.);
  • мексилетин (5-8 мг/кг каждые 8 ч.) и атенолол (0,3-0,6 мг/кг каждые 12 ч.);
  • соталол (1,5-3,5 мг/кг каждые 12 ч.) и мексилетин (5-7,5 мг/кг каждые 8 ч.).

Холтеровский мониторинг должен осуществляться в процессе лечения и через 2-4 недели медикаментозного лечения.

При наличии миокардиальной систолической дисфункции проводится лечение по схеме для дилатационной кардиомиопатиопатии (ДКМП) + антиаритмические препараты, также рекомендован L-карнитин (50 мг/кг, каждые 12 ч.).

Литература:

  1. Meurs K. M., Spier A. W., Wright N. A. et al. Comparison of in-hospital versus 24-hour ambulatory electrocardiography for detection of ventricular premature complexes in mature boxers. J Am Vet Med Assoc. 2001; 218:222–224.
  2. Kraus M. S., Moïse N. S., Rishniw M. et al. Morphology of ventricular arrhythmias in the boxer described by 12-lead electrocardiography with pace mapping comparison. J Vet Int Med. 2002; 16: 153–158.
  3. Fontaliran F., Fontaine G., Fillette F. et al. Nosologic frontiers of arrhythmogenic dysplasia: quantitative variations of normal adipose tissue of the right heart ventricle. Arch Mal Coeur Vaiss 1991. 
  4.  Calvert C. A., Hall G., Jacobs G. et al. Clinical and pathologic findings in Doberman pinschers with occult cardiomyopathy that died suddenly or developed congestive heart failure: 54 cases (1984–1991). J Am Vet Med Assoc. 1997; 210: 505–511.
  5. Crystal D. Hariu; Dewey H. Carpenter. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy in Boxers. Texas A&M University, USA. Journal Article Compendium (Yardley, PA), 2010. 
  6. Meurs K. M., Spier A. W., Miller M. W. et al. Familial ventricular arrhythmias in boxers. J Vet Intern Med. 1999; 13: 437–439.

Автор:  Смольникова Янина Дмитриевна
Рубрика:  Кардиология

Любите читать бумажную версию? Живёте далеко? Не беда!

Оформить рассылку

Эксклюзив для ветеринарных клиник Санкт-Петербурга

Оформить доставку